Soru

Zorluk: ZorMiyelodisplastik Sendromlar

68 yaşında erkek hasta, son 3 aydır giderek artan halsizlik ve efor dispnesi şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk saptanıyor, organomegali izlenmiyor. Yapılan tetkiklerinde saptanan değerler aşağıda sunulmuştur:

ParametreDeğer
Hemoglobin8.88.8 g/dL
MCV106106 fL
Lökosit (WBC)2.4002.400 /µL
Mutlak Nötrofil Sayısı (ANC)900900 /µL
Trombosit45.00045.000 /µL

Kemik iliği aspirasyonunda %12\%12 oranında myeloblast saptanıyor ve eritroid seride dispoetik değişiklikler izleniyor. Sitogenetik analizde monozomi 7 ve del(5q)del(5q) içeren kompleks karyotip (3\geq 3 anomali) saptanıyor.

Bu hasta için Gözden Geçirilmiş Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi (IPSS-R) değerlendirmesine göre, en yüksek puanı (en kötü prognostik ağırlığı) sağlayan parametre aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Blast oranı
  2. Sitogenetik bulgularCevap
  3. C
    Hemoglobin düzeyi
  4. D
    Trombosit sayısı
  5. E
    Mutlak nötrofil sayısı

Cevap

Sitogenetik bulgular (Kompleks karyotip)
IPSS-R skorlama sisteminde sitogenetik risk grupları 00 ile 44 puan arasında değişen en geniş ağırlığa sahiptir. Hastada saptanan kompleks karyotip (3 veya daha fazla sitogenetik anomali) 'Çok Kötü' (Very Poor) kategorisinde yer alır ve 44 puan ile değerlendirilir. Bu puan, hastanın sahip olduğu diğer tüm klinik ve laboratuvar parametrelerinden (Blast oranı: 3 puan, Hb: 1 puan, Trombosit: 1 puan, ANC: 0 puan) daha yüksektir.

Adım Adım Çözüm

1
WHO sınıflamasına göre tanıyı belirle.
Kemik iliğinde %12 blast olması nedeniyle hasta 'Blast artışlı miyelodisplastik sendrom-2' (MDS-EB-2) tanısı alır.
MDS alt tiplerini belirlemek için blast yüzdesi kritiktir.
2
IPSS-R parametrelerini ve hastadaki karşılıklarını analiz et.
Blast: %12, Sitogenetik: Çok kötü (Kompleks), Hb: 8.88.8 g/dL, Trombosit: 45.00045.000, ANC: 0.9×109/L0.9 \times 10^9/L.
Prognoz tayini için her bir bileşenin puan değerini bilmek gerekir.
3
IPSS-R puanlarını karşılaştır.
Sitogenetik (4 puan) > Blast (3 puan) > Hb (1 puan) = Trombosit (1 puan) > ANC (0 puan).
En yüksek puana sahip parametre prognozu en olumsuz etkileyen faktördür.

Anahtar Kavram

IPSS-R (Revised International Prognostic Scoring System) parametre ağırlıkları
Bu soruyu puanla