Soru

Zorluk: KolayMiyelodisplastik Sendromlar

75 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik ve nefes darlığı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı sonuçları şu şekildedir:

ParametreSonuçReferans Değer
Hemoglobin7.87.8 g/dL121612 - 16 g/dL
MCV106106 fL8010080 - 100 fL
Lökosit5.2005.200 /μ\muL4.00010.0004.000 - 10.000 /μ\muL
Trombosit510.000510.000 /μ\muL150.000450.000150.000 - 450.000 /μ\muL

Kemik iliği aspirasyonunda hücreselliğin arttığı ve karakteristik olarak mononükleer (hipolobüle) megakaryositlerin bulunduğu gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Demir eksikliği anemisi
  2. B
    Vitamin B12 eksikliği
  3. Miyelodisplastik sendrom (5q- sendromu)Cevap
  4. D
    Esansiyel trombositemi
  5. E
    Aplastik anemi

Cevap

Miyelodisplastik sendrom (5q- sendromu)
Miyelodisplastik sendromun (MDS) bir alt tipi olan 5q- sendromu, tipik olarak ileri yaştaki kadınlarda görülür. Makrositer anemi, lökopeni (bu hastada sınırda) ve özellikle diğer MDS tiplerinin aksine trombosit sayısının normal veya artmış olması karakteristik bir özelliktir. Kemik iliğinde megakaryositlerin hipolobüle (mononükleer) yapısı bu sendrom için tanımlayıcı morfolojik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hemogram parametrelerini değerlendir
Hastada makrositer (MCV>100MCV > 100 fL) anemi ve hafif trombositoz mevcuttur.
Anemi tipini belirlemek ve eşlik eden sitopeni/trombositoz durumunu saptamak ayırıcı tanı için ilk adımdır.
2
Kemik iliği morfolojisini analiz et
Mononükleer/hipolobüle megakaryositler saptanmıştır.
Bu morfolojik bulgu Miyelodisplastik Sendromun (MDS) spesifik bir alt tipi olan 5q- sendromu için patognomoniktir.
3
Klinik tabloyu birleştir
İleri yaş kadın, makrositer anemi, trombositoz ve tipik megakaryosit morfolojisi.
Tüm bu bulgular WHO sınıflandırmasında yer alan del(5q) ile seyreden MDS tablosunu doğrular.

Anahtar Kavram

İleri yaş kadın hastalarda makrositer anemiye eşlik eden normal/yüksek trombosit sayısı ve hipolobüle megakaryosit varlığı 5q- sendromunu düşündürür.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla