Soru

Zorluk: OrtaBüyüme Bozuklukları

77 yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı ve yaşıtlarına göre daha kilolu görünme şikayetiyle polikliniğe getirilmiştir. Antropometrik ölçümlerinde boyu 110110 cm (<3<3. persentil), vücut ağırlığı 2424 kg (759075-90. persentil) saptanmıştır. Anne boyu 160160 cm, baba boyu 175175 cm'dir. Son bir yıllık izleminde boyunun 33 cm uzadığı öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde; belirgin frontal çıkıntı (alın çıkıklığı), mikropenis ve gövdesel yağlanma artışı tespit edilmiştir. Kemik yaşı 44 yıl olarak belirlenen ve tiroid fonksiyonları normal saptanan bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi
  2. Büyüme hormonu eksikliğiCevap
  3. C
    Ailesel boy kısalığı
  4. D
    Kistik fibrozis
  5. E
    Laron sendromu

Cevap

Büyüme hormonu eksikliği
Hastada saptanan yıllık 33 cm'lik düşük boy uzama hızı büyümenin patolojik olduğunu gösterir. Belirgin kemik yaşı geriliği (33 yıl) hormonal bir eksikliği desteklerken; fizik muayenedeki frontal çıkıntı, mikropenis ve gövdesel yağlanma artışı (bebeksi yüz görünümü ile birlikte) büyüme hormonu eksikliği için patognomonik sayılabilecek klinik ipuçlarıdır. Tiroid fonksiyonlarının normal olması ise büyüme duraklamasına yol açabilecek bir diğer önemli neden olan hipotiroidiyi dışlamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Boy uzama hızının değerlendirilmesi
Yıllık 33 cm uzama hızı, 77 yaşındaki bir çocuk için patolojik olarak düşüktür (<5<5 cm/yıl).
Büyüme bozukluklarında ilk adım normal varyantlar ile patolojik durumları ayırmaktır; düşük hız patolojiyi gösterir.
2
Fizik muayene bulgularının analizi
Gövdesel yağlanma (chubby appearance), mikropenis ve frontal çıkıntı saptanmıştır.
Bu bulgular hipotalamo-hipofizer aks bozukluklarını ve spesifik olarak büyüme hormonu etkisizliğini işaret eder.
3
Kemik yaşı ve laboratuvar verilerinin yorumlanması
Kemik yaşının 33 yıl geri olması ve tiroid testlerinin normal bulunması.
Belirgin kemik yaşı geriliği endokrin nedenleri destekler; normal tiroid testleri hipotiroidiyi dışlar.

Anahtar Kavram

Patolojik boy kısalığında (düşük büyüme hızı + kemik yaşı geriliği) eşlik eden mikropenis ve trunkal obezite büyüme hormonu eksikliğini düşündürür.

Alternatif Yöntem

Vücut kitle indeksi (VKİ) artışına bakılarak endokrin ve non-endokrin ayırımı yapılabilir. Endokrin nedenlerde (GH eksikliği, Cushing, Hipotiroidi) çocuk kısa ve kilolu iken; non-endokrin (malabsorpsiyon, kronik hastalık) nedenlerde çocuk kısa ve zayıftır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla