Soru

Zorluk: KolayNörokütanöz Sendromlar

Yüzünde doğumdan itibaren mevcut olan ve "şarap lekesi" (port-wine stain) olarak adlandırılan kapiller malformasyonu bulunan bir çocukta, Sturge-Weber sendromu (ensefalotrigeminal anjiyomatozis) riski ile en güçlü ilişkisi bulunan yerleşim bölgesi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Trigeminal sinirin oftalmik (V1V_1) dalı dağılım alanıCevap
  2. B
    Trigeminal sinirin mandibüler (V3V_3) dalı dağılım alanı
  3. C
    Fasial sinirin marjinal mandibüler dalı trasesi
  4. D
    C2-C3 dermatomları boyunca boyun bölgesi
  5. E
    Torakal dermatomlar boyunca gövde lateral kesimi

Cevap

Trigeminal sinirin oftalmik (V1V_1) dalı dağılım alanı
Doğru yanıt olan seçenek, Sturge-Weber sendromu riskinin en yüksek olduğu anatomik bölgeyi belirtmektedir. Bu sendromun klasik kütanöz bulgusu olan şarap lekesi, trigeminal sinirin oftalmik (V1V_1) ve maksiller (V2V_2) dalları boyunca yerleşir. Özellikle göz kapaklarını ve alın bölgesini içeren V1V_1 tutulumu, santral sinir sistemi tutulumunun (leptomeningeal anjiyom) en güçlü göstergesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguyu tanımla.
Doğuştan gelen yüzdeki şarap lekesi (port-wine stain), bir kapiller malformasyondur.
Bu leke, Sturge-Weber sendromunun en önemli kütanöz belirtecidir.
2
Riskli anatomik bölgeyi belirle.
Lekenin trigeminal sinirin oftalmik dalı (V1V_1) trasesinde yerleşmesi kritiktir.
Çalışmalar, V1V_1 dermatomunun tutulumunun ipsilateral leptomeningeal anjiyomatozis ve glokom ile doğrudan ilişkili olduğunu göstermektedir.

Anahtar Kavram

Sturge-Weber sendromunda (ensefalotrigeminal anjiyomatozis) kütanöz bulgunun trigeminal sinirin oftalmik (V1V_1) dalı dağılımında yerleşmesi tanısal ve prognostik öneme sahiptir.

İpuçları

1
Bu sendromun bir diğer adı da 'ensefalotrigeminal anjiyomatozis'tir.
2
Deri lezyonu, adını aldığı sinirin göz çevresini ve alnı besleyen dalı üzerindedir.
3
Gözdeki glokom riski ve beyindeki kalsifikasyonlar genellikle V1V_1 dermatomundaki leke ile aynı taraftadır.

Daha Fazla Pratik

Sturge-Weber sendromunda görülen radyolojik 'tram-track' kalsifikasyonlarını inceleyin.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla