yaşında bir kız çocuk; ellerinde soğukla tetiklenen renk değişikliği (Raynaud fenomeni), parmak uçlarında deri gerginliği (sklerodaktili) ve yemeklerden sonra göğüs arkasında yanma yakınmaları ile getirilmiştir. Fizik muayenesinde el cildinin metakarpofalangeal eklemlere kadar sertleştiği saptanmış, laboratuvar incelemesinde pozitifliği (, benekli patern) ve ( ) antikor pozitifliği belirlenmiştir. Baryumlu özofagus grafisinde distal özofagusun genişlemiş olduğu ve peristaltik hareketlerin kaybolduğu görülmüştür. Bu hastadaki özofagus bulgularının gelişiminden sorumlu olan temel patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?
- Distal özofagus düz kaslarında gelişen atrofi ve fibrozisCevap
- BProksimal özofagus çizgili kaslarını etkileyen inflamatuar miyozit
- CÖzofagus alt sfinkterinde gevşeme bozukluğuna yol açan ganglion hücre kaybı
- DMukoza altında saptanan yoğun eozinofilik infiltrasyon ve halkasal daralma
- EPulmoner arteriyel hipertansiyona bağlı gelişen vasküler konjesyon
Cevap
Sistemik sklerodermada özofagus tutulumunun temel mekanizması distal özofagus düz kaslarında gelişen atrofi ve fibrozistir.
Juvenil sistemik sklerodermada gastrointestinal sistem tutulumu vakaların çoğunda görülür ve en sık özofagus etkilenir. Patolojik süreç, vasküler hasara ikincil nörojenik bozuklukla başlar; ardından distal özofagusta bulunan düz kaslarda atrofi gelişir ve bu kas dokusunun yerini fibrozis alır. Sonuçta alt özofagus sfinkter basıncı düşer ve özofagusun alt kısmında dilatasyon ile peristaltizm kaybı ortaya çıkar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik sklerodermada özofagusun distal 2/3 düz kas tabakasında atrofi ve fibrozis gelişmesi sonucu motilite kaybı ve reflü görülür.
Tahmini Süre:1m 30s