72 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, eforla gelen nefes darlı… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

72 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, eforla gelen nefes darlığı ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, pretibial bölgede yaygın peteşiler saptanıyor; lenfadenopati veya hepatosplenomegali saptanmıyor.

Yapılan tetkiklerde tam kan sayımı sonuçları şöyledir:

Parametre	Sonuç
Hemoglobin	$9,2$ g/dL
MCV	$104$ fL
Beyaz küre	$3.100/mm^3$
Mutlak nötrofil sayısı	$1.200/mm^3$
Trombosit	$48.000/mm^3$

Periferik yaymada makrositoz, anizositoz ve nötrofillerde hiposegmentasyon ( $Pseudo-Pelger-Huët$ anomalisi) dikkati çekiyor. Kemik iliği aspirasyonunda hipersellülerite, eritroid ve granülositik seride belirgin displazi ile birlikte kemik iliği blast oranı $\%7$ olarak hesaplanıyor. Sitogenetik incelemede normal karyotip saptanıyor.

Bu bulgulara göre, Dünya Sağlık Örgütü ( $WHO$ ) 2022 sınıflamasına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Blast artışlı miyelodisplastik sendrom-1 ( $MDS-IB1$ )Cevap
B
Blast artışlı miyelodisplastik sendrom-2 ( $MDS-IB2$ )
C
Akut miyeloid lösemi ( $AML$ )
D
Aplastik anemi
E
Megaloblastik anemi

Cevap

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) 2022 kriterlerine göre kemik iliğinde %7 blast saptanan bu hastada en olası tanı Blast artışlı miyelodisplastik sendrom-1 (MDS-IB1) seçeneğidir.

Hastada saptanan pansitopeni, makrositoz ve nötrofillerdeki displastik değişiklikler (

Pseudo-Pelger-Huët

) miyelodisplastik sendromu (

MDS

) düşündürmektedir. Tanısal olarak kemik iliğinde saptanan

\%7

blast oranı, Dünya Sağlık Örgütü (

WHO

) 2022 sınıflamasına göre blast artışlı miyelodisplastik sendrom-1 (

MDS-IB1

) kategorisine girmektedir. Bu kategoride blast oranı kemik iliğinde

\%5-9

, periferik kanda ise

\%2-4

arasındadır.

Adım Adım Çözüm

Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir.

İleri yaşta pansitopeni, makrositoz ve nötrofillerde displastik değişiklik (Pseudo-Pelger-Huët) mevcuttur; bu bulgular Miyelodisplastik Sendrom (MDS) ile uyumludur.

MDS tanısı için sitopeni, displazi ve blast oranının değerlendirilmesi esastır.

Kemik iliği blast oranını analiz et.

Kemik iliği blast oranı %7 olarak saptanmıştır.

Blast oranı, MDS'nin alt tiplerini belirlemede en kritik parametredir.

WHO 2022 sınıflamasına göre blast oranını kategorize et.

Kemik iliğinde %5-9 arası blast bulunması MDS-IB1 (MDS-increased blasts 1) olarak tanımlanır.

MDS-IB2 için eşik %10, AML için %20'dir.

Anahtar Kavram

Miyelodisplastik Sendromlarda (MDS) blast oranına dayalı alt tip sınıflaması.

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru