Soru

Zorluk: OrtaSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

46 yaşında kadın hasta; son 4 aydır merdiven çıkarken zorlanma, kollarını yukarı kaldırmada güçlük ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli morarma (helyotrop döküntü) ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritematöz, hafif kabarık lezyonlar (Gottron papülleri) izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz (CK) düzeyi 4200U/L4200 U/L (N: <170) saptanıyor. Bu hasta ve klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Tanı anında ve takip sürecinde hastanın yaşına uygun malignite taraması yapılması gereklidir.
  2. B
    Hastada saptanan helyotrop döküntü ve Gottron papülleri dermatomiyozit için karakteristiktir.
  3. C
    Anti-Mi-2 antikor pozitifliği saptanması, genellikle tedaviye iyi yanıt ve düşük interstisyel akciğer hastalığı riski ile ilişkilidir.
  4. Bu hastada izlenen deri döküntüleri, polimiyozit (PM) tanısı alan hastalarda da beklenen tipik klinik özelliklerdir.Cevap
  5. E
    Miyozit tablosuna interstisyel akciğer hastalığının (İAH) eşlik etmesi durumunda anti-Jo-1 antikor pozitifliği saptanabilir.

Cevap

Deri bulgularının polimiyozitte de görüldüğünü belirten ifade yanlıştır; polimiyozitte döküntü izlenmez.
Dermatomiyozit (DM) ve polimiyozit (PM) benzer proksimal kas tutulumu gösterseler de, deri bulguları (helyotrop döküntü, Gottron papülleri, V-belirtisi vb.) sadece dermatomiyozit hastalarında gözlenir. Polimiyozit tanısı için bu deri bulgularının olmaması gereklidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımlama
Proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma, kol kaldırma zorluğu) ve karakteristik döküntüler (helyotrop, Gottron) dermatomiyozit (DM) tanısına yönlendirir.
Bu döküntüler DM için patognomoniktir.
2
Ayırıcı tanı yapma
Dermatomiyozit ve polimiyozit (PM) arasındaki en temel fark, PM'de deri bulgularının bulunmamasıdır.
PM sadece kas inflamasyonu ile seyreder, kutanöz tutulum içermez.
3
Eşlik eden durumları değerlendirme
DM'de malignite riski yüksektir; akciğer tutulumu durumunda ise anti-sentetaz antikorları (Jo-1 gibi) araştırılmalıdır.
DM sistemik bir hastalık olup paraneoplastik olabilir.

Anahtar Kavram

İnflamatuar miyopatilerde deri bulgularının varlığı (DM) veya yokluğu (PM) ayırıcı tanıda en kritik klinik basamaktır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla