yaşında kız hasta, yaklaşık yıldır soğukla tetiklenen ellerde morarma ve solukluk ( fenomeni) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde parmaklarda "puffy fingers" (ödemli parmak) görünümü, sklerodaktili ve yüzde telenjektaziler saptanıyor. Bu hastada tanıyı desteklemek amacıyla yapılacak tırnak yatağı kapilleroskopisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?
- Dev kapiller yapılar ve kapiller "dropout" (kayıp) alanlarıCevap
- BNormal görünümlü, düzenli ve paralel dizilimli kapiller ilmikler
- CBelirgin perivasküler lökositoklazik vaskülit odakları
- DSubepidermal ayrışma ve bazal tabakada vakuoler dejenerasyon
- EYaygın pannikülit ve septal kalınlaşma bulguları
Cevap
Tırnak yatağı kapilleroskopisinde dev kapiller yapılar ve kapiller dropout (kayıp) alanlarının görülmesi
Jüvenil sistemik sklerozda mikrovasküler ağın bozulması sonucu tırnak yatağında belirgin genişlemiş kapiller ilmikler (megakapillerler) ve zamanla bu kapillerlerin yok olmasıyla oluşan kayıp alanları (dropout) görülür. Bu bulgular hastalığın tanı kriterleri arasında yer alan karakteristik mikrovasküler değişikliklerdir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Jüvenil sistemik sklerozda tırnak yatağı kapilleroskopisi ve karakteristik 'skleroderma paterni' bulguları.
Tahmini Süre:1m 30s