yaşında kız çocuk; ellerde soğukla tetiklenen renk değişikliği (Raynaud fenomeni), yutma güçlüğü ve parmaklarda cilt gerginliği (sklerodaktili) şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde yüzde telanjiektaziler, ağız açıklığında azalma ve parmak uçlarında küçük dijital çukurlanmalar (pitting skarları) saptanmıştır. Bu hastada yaygın (diffüz) kutanöz tutulum ile ilişkili olan ve pulmoner fibrozis (intersitisyel akciğer hastalığı) gelişimi için önemli bir risk faktörü kabul edilen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)Cevap
- BAnti-sentromer
- CAnti-U1RNP
- DAnti-dsDNA
- EAnti-Jo-1
Cevap
Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) antikoru, diffüz sistemik sklerozun karakteristik markerıdır ve akciğer tutulumu riskini artırır.
Hastada saptanan yaygın cilt gerginliği, özofagus tutulumu ve pulmoner fibrozis riski, Diffüz Sistemik Skleroz tablosuna işaret etmektedir. Bu tabloda en sık görülen ve akciğer tutulumu ile doğrudan ilişkili olan otoantikor Anti-Scl-70'tir (Anti-topoizomeraz I).
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik skleroz alt tiplerinin klinik ve serolojik ayrımı (Diffüz vs Limited).
İpuçları
1
Hastada görülen cilt bulguları ve iç organ tutulumu sistemik bir bağ dokusu hastalığını işaret ediyor.
2
Diffüz ve limited skleroderma tiplerini ayıran en önemli özellik cilt tutulumunun yaygınlığı ve eşlik eden spesifik antikorlardır.
Daha Fazla Pratik
Limited skleroderma (CREST) semptomlarını ve anti-sentromer antikorunun klinik önemini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s