Soru

Zorluk: KolayJuvenil Dermatomiyozit

88 yaşında bir çocuk, son iki haftadır oturduğu yerden kalkmakta zorlanma ve her iki üst göz kapağında morumsu bir renk değişikliği fark edilmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Yapılan muayenesinde proksimal kaslarda simetrik güçsüzlük ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri saptanıyor. Bu hastada tanıyı desteklemek amacıyla istenen aşağıdaki laboratuvar testlerinden hangisinin yüksek saptanması en olasıdır?

  1. Kreatin kinazCevap
  2. B
    Anti-dsDNA
  3. C
    Antistreptolizin O
  4. D
    Romatoid faktör
  5. E
    Anti-Scl-70

Cevap

Proksimal kas güçsüzlüğü ve karakteristik deri bulguları olan bir çocukta kas enzimi olan Kreatin kinaz yüksekliği beklenir.
Vakada tanımlanan proksimal kas güçsüzlüğü, heliotrop raş ve Gottron papülleri Juvenil Dermatomiyozit için tanı koydurucudur. Bu hastalıkta kas liflerindeki inflamasyon ve hasar nedeniyle hücre içi bir enzim olan Kreatin kinaz (CKCK) dolaşıma geçer ve serumda yüksek saptanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Proksimal kas güçsüzlüğü (Gower belirtisi benzeri kalkış zorluğu) ve deri bulguları (heliotrop raş ve Gottron papülleri) saptandı.
Bu kombinasyon Juvenil Dermatomiyozit (JDM) tanısı için tipiktir.
2
Tanı kriterlerini hatırla
Bohan ve Peter kriterlerine göre proksimal kas güçsüzlüğü ve karakteristik deri döküntüsü tanısal öneme sahiptir.
Laboratuvar bulguları arasında kas yıkımını gösteren enzimlerin yükselmesi beklenir.
3
Uygun laboratuvar testini seç
Kreatin kinaz (CKCK) bir kas enzimidir ve inflamatuar miyozitlerde serum seviyesi artar.
Seçenekler arasında kas hasarını doğrudan yansıtan tek parametre budur.

Anahtar Kavram

Juvenil dermatomiyozit tanısında proksimal kas inflamasyonuna bağlı olarak kas enzimlerinin (CK, LDH, AST, ALT, Aldolaz) yükselmesi temel bir laboratuvar bulgusudur.

Daha Fazla Pratik

JDM'de kullanılan diğer kas enzimlerini (LDH, Aldolaz) ve tanı kriterlerindeki EMG/biyopsi bulgularını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla