Examkin

Soru

Zorluk: ZorJuvenil Dermatomiyozit

88 yaşında bir erkek çocuk; son iki aydır devam eden yokuş çıkarken zorlanma, oturduğu yerden kalkarken ellerinden destek alma ve genel halsizlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede her iki göz kapağında ödemli, morumsu-pembe renkli döküntü ile el parmak eklemleri üzerinde yerleşen atrofik, kırmızı papüller görülüyor. Hastanın proksimal kas gücü 3/53/5 olarak değerlendiriliyor.

Bu klinik tabloya sahip bir hastada tanı ve takip süreciyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. Tanının kesinleştirilmesi için Bohan ve Peter kriterlerine göre proksimal kas güçsüzlüğü ve karakteristik döküntü bulgularına mutlaka kas biyopsisi eşlik etmelidir.Cevap
  2. B
    Serum kreatin kinaz (CKCK), aldolaz, ASTAST ve laktat dehidrogenaz (LDHLDH) gibi kas enzimlerinde belirgin yükseklik saptanması tanıyı destekleyen laboratuvar bulgularıdır.
  3. C
    Erişkin dermatomiyozit vakalarının aksine, çocukluk çağında altta yatan bir malignite saptanma riski oldukça düşüktür.
  4. D
    Hastalık seyri sırasında gelişebilen sistemik vaskülit; gastrointestinal sistemde infarkt, kanama veya perforasyon gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
  5. E
    Subkutan dokularda kalsiyum birikimi ile karakterize kalsinozis, özellikle tanı veya tedavisi gecikmiş vakalarda görülen kronik bir komplikasyondur.

Cevap

Bohan ve Peter kriterlerine göre kesin tanı için karakteristik döküntüye ek olarak diğer dört kriterden üçünün bulunması yeterlidir, kas biyopsisi her vakada yapılması zorunlu bir tetkik değildir.
Bohan ve Peter tanı kriterlerine göre; karakteristik deri döküntüsüne (heliotrop döküntü veya Gottron papülleri) eşlik eden proksimal kas güçsüzlüğü, serum kas enzim yüksekliği, miyopatik EMG değişiklikleri ve kas biyopsisi bulgularından herhangi üçünün bulunması 'kesin tanı' koydurur. Bu durumda döküntüsü, güçsüzlüğü, enzim yüksekliği ve EMG değişikliği olan bir hastada biyopsi yapılmasa dahi tanı kesinleşmiş olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Heliotrop döküntü, Gottron papülleri ve proksimal kas güçsüzlüğü saptanması.
Bu triad Juvenil Dermatomiyozit (JDM) için patognomoniktir.
2
Tanı kriterlerinin analizi
Bohan ve Peter kriterlerine göre döküntü + 3 kriter = Kesin Tanı.
Döküntü, kas güçsüzlüğü, enzim yüksekliği ve EMG bulguları mevcutsa biyopsiye gerek kalmadan kesin tanı konulabilir.
3
Komplikasyon ve prognoz değerlendirmesi
Malignite riskinin düşüklüğü ve kalsinozis/vaskülit riskinin varlığı.
JDM'yi erişkin formdan ayıran en önemli farklar malignite ilişkisinin azlığı ve vaskülitik komplikasyonların sıklığıdır.

Anahtar Kavram

Bohan ve Peter JDM Tanı Kriterleri

Daha Fazla Pratik

JDM tedavisinde kullanılan ajanlar ve canlı aşı kontrendikasyonlarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Juvenil Dermatomiyozit

Bu konudan daha fazla soru