Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

5555 yaşında kadın hasta, 1515 yıldır primer Sjögren sendromu tanısıyla takip edilmektedir. Son 66 aydır bacaklarında tekrarlayan purpurik döküntüler, her iki el bileğinde ağrı ve belirgin halsizlik şikayetleri gelişiyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede palpabl purpura ve parotis bezlerinde bilateral ağrısız büyüme saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; kompleman C3C3 düzeyi normal sınırda, C4C4 düzeyi 44 mg/dL (N: 15−4515-45), Romatoid Faktör (RF) pozitif (128128 IU/mL) ve ANA 1:6401:640 granüler bulunuyor. Tam idrar tetkikinde 2+2+ proteinüri ve her sahada 10−1210-12 eritrosit saptanıyor.

Bu hastada gelişen renal tutulumun en olası histopatolojik tanısı ve bu tabloya eşlik eden serolojik bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Membranoproliferatif glomerulonefrit - Tip 2 mikst kriyoglobulinemiCevap
  2. B
    Tübülointerstisyel nefrit - Anti-Ro (SS-A) antikor pozitifliği
  3. C
    Membranöz nefropati - Anti-dsDNA pozitifliği
  4. D
    Minimal değişiklik hastalığı - Anti-Sm antikor pozitifliği
  5. E
    Fokal segmental glomeruloskleroz - Anti-La (SS-B) antikor pozitifliği

Cevap

Membranoproliferatif glomerulonefrit - Tip 2 mikst kriyoglobulinemi
Sjögren sendromlu bir hastada palpabl purpura, parotis büyümesi, düşük C4 ve RF pozitifliği gibi bulguların bir arada olması, mikst kriyoglobulinemi gelişimini ve buna bağlı sistemik vasküliti gösterir. Kriyoglobulinemik vaskülit böbreklerde en sık membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN) paternine yol açar. Bu tablo aynı zamanda hastada non-Hodgkin lenfoma gelişimi için en güçlü risk faktörlerinden biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Kronik Sjögren sendromu zemininde gelişen palpabl purpura, artralji ve parotomegali varlığı ekstraglandüler (sistemik) bir tutuluma işaret eder.
Sjögren sendromu sadece ekzokrin bezlerle sınırlı kalmayıp sistemik vaskülit tablosuna ilerleyebilir.
2
Laboratuvar verilerinin yorumlanması
Düşük C4 düzeyi ve yüksek RF pozitifliği, kriyoglobulinlerin (özellikle RF aktivitesi gösteren monoklonal IgM içeren Tip 2) varlığını düşündürür.
Kriyoglobulinemik vaskülit, klasik olarak 'erken kompleman' olan C4'ün belirgin düşüklüğü ile karakterizedir.
3
Renal tutulumun belirlenmesi
Hematüri ve proteinüri (aktif sediment), tübüler bir hasardan ziyade glomerüler bir hasarı (glomerulonefrit) gösterir.
Sjögren'de en sık böbrek bulgusu tübülointerstisyel nefrit olsa da, kriyoglobulinemi varlığında tipik lezyon membranoproliferatif glomerulonefrittir (MPGN).

Anahtar Kavram

Sjögren sendromunda kriyoglobulinemik vaskülit ve renal MPGN ilişkisi

Daha Fazla Pratik

Sjögren sendromunda lenfoma riskini artıran diğer belirteçleri (lokalize germinal merkezler, CD4 lenfopeni) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru