Soru

Zorluk: ZorMetabolik Kemik Hastalıkları

55 yaşında erkek hasta, 10 yıl önce mide adenokarsinomu nedeniyle total gastrektomi operasyonu geçirmiştir. Son bir yıldır giderek artan yaygın kemik ağrısı ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde proksimal kas güçsüzlüğü ile uyumlu ördekvari yürüyüş saptanıyor. Hastanın tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum8.2mg/dL8.2 \, mg/dL8.510.58.5 - 10.5
Serum Fosfor2.3mg/dL2.3 \, mg/dL2.54.52.5 - 4.5
Alkalen Fosfataz (ALPALP)450U/L450 \, U/L3012030 - 120
Paratiroid Hormon (PTHPTH)140pg/mL140 \, pg/mL156515 - 65
25-hidroksi Vitamin D8ng/mL8 \, ng/mL>30>30
Lomber Omurga T Skoru3.1-3.1-
Lomber Omurga Z Skoru2.7-2.7-

Bu hasta için en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Mineralize olmamış osteoid doku miktarında artış ve mineralizasyon lag süresinde uzamaCevap
  2. B
    Kemik kütlesinde azalma, ancak mineral/matriks oranının korunması
  3. C
    Lameller kemiğin yerini alan woven kemik ve karakteristik mozaik patern
  4. D
    Osteoklastik aktivite artışı, peritrabeküler fibrozis ve kistik değişiklikler
  5. E
    Osteoklast fonksiyon bozukluğuna bağlı medüller boşlukların kalsifiye kıkırdakla dolması

Cevap

Mineralize olmamış osteoid doku miktarında artış ve mineralizasyon lag süresinde uzama
Hastada total gastrektomi sonrası gelişen malabsorbsiyona bağlı ağır D vitamini eksikliği ve buna sekonder osteomalazi tablosu mevcuttur. Osteomalazinin temel histopatolojik özelliği, osteoid dokunun kalsifikasyonundaki yetersizlik nedeniyle mineralize olmamış osteoid miktarının artması ve mineralizasyonun tamamlanması için gereken sürenin (mineralization lag time) uzamasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Biyokimyasal parametrelerin analizi
Hipokalsemi (8.2mg/dL8.2 \, mg/dL), hipofosfatemi (2.3mg/dL2.3 \, mg/dL), yüksek ALPALP (450U/L450 \, U/L) ve yüksek PTHPTH (140pg/mL140 \, pg/mL) saptanmıştır.
Bu tablo, D vitamini eksikliğine bağlı gelişen sekonder hiperparatiroidizm ve mineralizasyon kusuruna işaret eder.
2
Klinik öykü ile korelasyon kurulması
Total gastrektomi öyküsü, kalsiyum ve D vitamini malabsorbsiyonuna neden olarak osteomalazi riskini artırır.
Mide asidinin kaybı ve bypass edilen emilim yüzeyleri kemik metabolizmasını bozar.
3
Kemik mineral dansitometrisi (DEXA) sonuçlarının yorumlanması
Z skorunun 2.0-2.0 altında olması (2.7-2.7), düşük kemik kütlesinin sekonder bir nedene (malabsorbsiyon) bağlı olduğunu destekler.
Z skoru yaş ve cinsiyet uyumlu kontrollerle karşılaştırmayı gösterir ve sekonder osteoporoz/osteomalazi ayırımında önemlidir.
4
Hastalık tanısının ve histopatolojik karşılığının belirlenmesi
Tanı osteomalazidir ve karakteristik bulgusu mineralizasyon kusurudur.
Osteomalazide osteoid matriks sentezlenir ancak kalsifiye olamaz, bu da osteoid dikişlerin genişlemesine yol açar.

Anahtar Kavram

Osteomalazi histopatolojisi ve malabsorbsiyon ilişkisi
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla