İntraktabl nöbetler ve sağ hemiparezi nedeniyle incelenen aylık bir kız bebeğin kraniyal manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG), sol lateral ventrikülden serebral korteks yüzeyine kadar uzanan kistik bir kleft (yarık) saptanıyor.
Bu hastada radyolojik olarak porensefali ile şizensefali ayırımı yapılmak istenmektedir. Lezyonun bir gelişimsel malformasyon olan şizensefali yerine, intrauterin doku yıkımı sonucu oluşan porensefali lehine olduğunu gösteren en temel radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Kleft kenarlarının kortikal gri madde yerine beyaz madde ve gliozis ile çevrili olmasıCevap
- BKleft çevresinde yaygın periventriküler nodüler heterotopilerin izlenmesi
- CKleftin bulunduğu serebral hemisferde belirgin hacim artışı (hipertrofi) saptanması
- DLezyona meningosel veya ensefalosel gibi bir kalvaryal kemik defektinin eşlik etmesi
- EDefekt ile birlikte septum pellucidum agenezisinin de görülmesi
Cevap
Kleft kenarlarının kortikal gri madde yerine beyaz madde ve gliozis ile çevrili olması, lezyonun porensefali olduğunu gösterir.
Porensefali (ensefaloklastik kist), fetal beynin iskemik, enfeksiyöz veya hemorajik hasara uğraması ve nekrotik dokunun rezorbe olması sonucu gelişen kistik bir boşluktur. Bu boşluk gelişimsel bir anomali olmadığından, kenarları kortikal gri madde ile değil, beynin iyileşme dokusu olan gliozis ve alttaki beyaz madde ile çevrilidir. Buna karşın şizensefali, bir nöronal migrasyon ve kortikal organizasyon anomalisi olup, kleftin her iki duvarı ektopik, displastik veya polimikrogirik gri madde ile baştan başa döşelidir. Radyolojik olarak MRG'de bu iki tablonun ayrımı, kleft duvarını kaplayan dokunun (gri madde mi yoksa beyaz madde ve gliozis mi) tespit edilmesiyle kesin olarak yapılır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Şizensefali ve Porensefali Ayrımı
İpuçları
1
Şizensefali gelişimsel bir migrasyon anomalisidir, porensefali ise intrauterin iskemi veya enfeksiyona bağlı bir doku yıkımıdır.
2
Bir lezyon gelişimsel bir kortikal anomali olduğunda, korteksin yapı taşı olan gri madde lezyon boyunca uzanma eğilimindedir. Doku yıkımında ise böyle düzenli bir yapı beklenmez.
3
Porensefalik kistin etrafında skar dokusu (gliozis) bulunur, şizensefalide ise kleft duvarı baştan başa displastik gri madde (polimikrogiri) ile kaplıdır.
Daha Fazla Pratik
Dandy-Walker malformasyonu, lissensefali ve nöral tüp defektlerinin radyolojik/klinik bulgularını gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 15s