Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyelodisplastik Sendromlar

7373 yaşında erkek hasta, son aylarda artan halsizlik, çabuk yorulma ve sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk saptanıyor; lenfadenopati veya organomegali izlenmiyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Hemoglobin8.48.4 g/dL
MCV102102 fL
Lökosit2.8002.800 /mm³ (Nötrofil %3535)
Trombosit85.00085.000 /mm³

Periferik yayma incelemesinde hipogranüler nötrofiller ve psödo-Pelger Huët anomalisi dikkati çekiyor. Kemik iliği aspirasyonunda hiperselülerite, eritroid dizide megaloblastoid değişiklikler ve %77 oranında miyeloblast saptanıyor. Bazı blastların sitoplazmasında belirgin Auer çubukları (Auer rods) izleniyor. Sitogenetik incelemede ise normal karyotip (46,XY46,XY) saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    MDS ile ilişkili aşırı blastlı sendrom-1 (MDS-EB-1)
  2. MDS ile ilişkili aşırı blastlı sendrom-2 (MDS-EB-2)Cevap
  3. C
    Akut miyeloid lösemi (AML)
  4. D
    Kronik miyelomonositik lösemi (KMML)
  5. E
    Refrakter sitopeni ile multilineaj displazi (MDS-MLD)

Cevap

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) kriterlerine göre, Auer çubuklarının varlığı blast sayısından bağımsız olarak (ancak %20'nin altında olmak kaydıyla) MDS-EB-2 tanısını gerektirir.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) miyeloid maligniteler sınıflamasına göre; kemik iliğinde %5-19 arasında blast bulunan MDS olgularında, eğer blastlarda Auer çubukları saptanmışsa, blast sayısı %10'un altında (bu vakada %7) olsa dahi tanı MDS-EB-2 olarak konur. Auer çubuklarının varlığı daha agresif bir seyri ve yüksek AML dönüşüm riskini simgeler.

Adım Adım Çözüm

1
Hematolojik parametreleri ve periferik yaymayı değerlendir.
Makrositer anemi, nötropeni ve trombositopeni (pansitopeni) ile birlikte nötrofillerde displastik bulgular (Pelger-Huët) saptandı.
Miyelodisplastik sendrom (MDS) ön tanısını desteklemek için klinik ve laboratuvar korelasyonu gerekir.
2
Kemik iliği blast yüzdesini ve özel morfolojik yapıları incele.
Blast oranı %7 olarak belirlendi ancak sitoplazmada Auer çubukları saptandı.
MDS alt tipini belirlemede blast sayısı kadar Auer çubuklarının varlığı da kritiktir.
3
WHO MDS sınıflama kriterlerini uygula.
Auer çubuklarının varlığı tanıyı otomatik olarak MDS-EB-2 (Aşırı blastlı sendrom-2) kategorisine taşır.
Tanısal kriterlere göre Auer çubuğu pozitifliği, %5-9 arası blast olsa bile EB-1 tanısını ekarte ettirir.

Anahtar Kavram

MDS-EB-1 ve MDS-EB-2 ayırıcı tanısında Auer çubuklarının belirleyici rolü.

İpuçları

1
Blast oranının %5-20 aralığında olması MDS-EB alt tiplerini düşündürür.
2
Sitoplazmada görülen Auer çubukları, blast sayısı ne olursa olsun (Eğer <%20 ise) tanıyı her zaman en ileri MDS evresine taşır.

Daha Fazla Pratik

IPSS-R prognostik skorlama sistemindeki değişkenleri (blast %, sitogenetik, sitopeni sayısı ve derinliği) tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyelodisplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru