Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyelodisplastik Sendromlar

7070 yaşında erkek hasta, yaklaşık 44 aydır devam eden ve giderek artan halsizlik, çabuk yorulma yakınmalarıyla polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor, organomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

TetkikSonuç
Hemoglobin9,29,2 g/dL
MCV106106 fL
Lökosit3.4003.400/mm³ (1.5001.500/mm³ nötrofil)
Trombosit105.000105.000/mm³

Periferik yaymada nötrofillerde hiposegmentasyon (Pelger-Huet anomalisi) ve bazı eritrositlerde bazofilik noktalanma dikkati çekiyor. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde hiperselüler ilik, her üç seride belirgin dispoez bulguları ve %8\%8 oranında miyeloblast saptanıyor. Auer cisimciği izlenmiyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Düşük blastlı miyelodisplastik sendrom (MDS-LB)
  2. Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom tip 1 (MDS-EB1)Cevap
  3. C
    Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom tip 2 (MDS-EB2)
  4. D
    Akut miyeloid lösemi (AML)
  5. E
    Aplastik anemi

Cevap

En olası tanı, kemik iliğinde %8 blast saptanması ve Auer cisimciği bulunmaması nedeniyle artmış blastlı miyelodisplastik sendrom tip 1 (MDS-EB1) olmaktadır.
Hastada pansitopeni, makrositoz ve periferik yaymada Pelger-Huet anomalisi gibi displazi bulguları mevcuttur. Kemik iliğinde saptanan %8\%8 blast oranı, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) kriterlerine göre %5−9\%5-9 aralığında olduğu için 'Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom tip 1' (MDS-EB1) tanısını koydurur. Auer cisimciği saptanmaması da bu tanıyı destekler (Auer cisimciği varlığı blast oranından bağımsız olarak doğrudan EB2 tanısı getirir).

Adım Adım Çözüm

1
Tam kan sayımı verilerini değerlendir.
Hastada makrositik anemi, hafif nötropeni ve trombositopeni (pansitopeni) mevcuttur.
Miyelodisplastik sendromda (MDS) en sık başvuru bulgusu sitopenilerdir.
2
Periferik yayma bulgularını incele.
Pelger-Huet anomalisi (nötrofil hiposegmentasyonu) saptanmıştır.
Bu bulgu miyeloid serideki displazinin (psödo-Pelger Huet) önemli bir göstergesidir.
3
Kemik iliği blast oranını analiz et.
Kemik iliğinde %8 oranında blast saptanmış ve Auer cisimciği görülmemiştir.
MDS sınıflamasında blast oranı en kritik tanısal eşiktir.
4
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflama kriterlerini uygula.
Kemik iliğinde %5-9 blast varlığı MDS-EB1 olarak tanımlanır.
Blast oranı %10-19 olsaydı veya Auer cisimciği bulunsaydı MDS-EB2 tanısı konulurdu.

Anahtar Kavram

MDS'de blast yüzdesi ve Auer cisimciği varlığı, alt tip belirlemede ve prognoz tayininde en önemli kriterlerdir.

İpuçları

1
Hastadaki pansitopeni ve makrositoz ile birlikte periferik yaymadaki Pelger-Huet anomalisine odaklanın.
1
Kemik iliği blast oranının %5-10 aralığında olması hangi alt tipi düşündürür?

Daha Fazla Pratik

MDS'de kullanılan IPSS-R prognostik skorlama sisteminin bileşenlerini (sitogenetik, blast yüzdesi, hemoglobin, trombosit, nötrofil) tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyelodisplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru