Examkin

Soru

Zorluk: ZorKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

58 yaşında erkek hasta, karında şişkinlik ve çabuk doyma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede masif splenomegali saptanırken, periferik lenfadenopatiye rastlanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 10.4 g/dL10.4\ g/dL, lökosit 16.500/μL16.500/\mu L ve trombosit 90.000/μL90.000/\mu L olarak ölçülüyor. Periferik yaymada sitoplazmik villöz uzantıları olan lenfositler görülüyor. Akım sitometrisinde bu hücrelerin CD19(+), CD20(+), FMC7(+) olduğu; ancak CD5(-), CD10(-), CD23(-), CD25(-) ve CD103(-) olduğu belirleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Hairy Cell Lösemi (HCL)
  2. B
    Kronik Lenfositik Lösemi (KLL)
  3. C
    Mantle Hücreli Lenfoma
  4. Splenik Marjinal Zon Lenfoma (SMZL)Cevap
  5. E
    Foliküler Lenfoma

Cevap

Splenik Marjinal Zon Lenfoma (SMZL)
Bu vaka, masif splenomegali ve villöz lenfositler ile prezente olan bir kronik B-hücreli lenfoproliferatif hastalıktır. Ayırıcı tanıda Hairy Cell Lösemi (HCL) ve Splenik Marjinal Zon Lenfoma (SMZL) ön plana çıkar. Kilit nokta immünofenotiptir: Klasik HCL, CD103, CD25 ve CD11c pozitiftir. SMZL ise genellikle CD103 ve CD25 negatiftir. Verilen CD5-, CD10-, CD23-, CD25- ve CD103- profili, klinik bulgularla (splenomegali, villöz lenfositler) birleştiğinde en uyumlu tanı Splenik Marjinal Zon Lenfomadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Masif splenomegali, lenfadenopati yokluğu ve villöz lenfositler (sitoplazmik uzantılı hücreler) splenik lenfomaları (HCL, HCL-varyant, SMZL) düşündürür.
Splenik tutulumun ön planda olduğu lenfoproliferatif hastalıkların ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
2
Akım sitometrisi (Flow sitometri) belirteçlerini analiz et
Hücreler CD5(-) ve CD10(-) olduğu için KLL, Mantle Hücreli ve Foliküler Lenfoma dışlanır.
CD5 pozitifliği KLL ve MCL için; CD10 pozitifliği Foliküler Lenfoma için tipiktir.
3
HCL ve SMZL ayrımını yap
CD25(-) ve CD103(-) bulgusu Klasik Hairy Cell Lösemiyi (HCL) ekarte eder (HCL bu belirteçler için pozitiftir).
HCL tanısı için CD11c, CD25, CD103 ve Annexin A1 pozitifliği karakteristiktir. SMZL ise genellikle CD25 ve CD103 negatiftir.

Anahtar Kavram

Splenik Marjinal Zon Lenfoma (SMZL) ile Hairy Cell Lösemi (HCL) Ayırıcı Tanısı
Bu soruyu puanla

Konular

Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru