Soru

Zorluk: KolaySistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

3535 yaşında kadın hasta, özellikle kış aylarında belirginleşen ellerde soğukla tetiklenen beyazlaşma ve ardından morarma şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde parmak uçlarında küçük çukurcuklu nedbe dokuları (pittingpitting scarsscars) ve parmak derisinde eklem hareketlerini kısıtlayan sertleşme (sklerodaktilisklerodaktili) saptanıyor. Bu klinik bulgular ışığında hasta için en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sistemik lupus eritematozus
  2. B
    Romatoid artrit
  3. Sistemik sklerozCevap
  4. D
    Polimiyozit
  5. E
    Sjögren sendromu

Cevap

Sistemik skleroz
Sistemik skleroz tanısı klinik olarak konulur. Raynaud fenomeni hastaların yaklaşık %95\%95'inde görülen ilk semptomdur. Parmak uçlarındaki çukurcuklu yaralar (pitting scars) dijital iskemiye bağlı gelişir ve sklerodaktili ile birleştiğinde tanı için oldukça spesifiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öyküdeki Raynaud fenomenini tanımlamak
Hastadaki soğukla tetiklenen 33 fazlı renk değişikliği (beyaz-mor-kırmızı) Raynaud fenomeni olarak tanımlanır ve sistemik sklerozun en sık ilk bulgusudur.
Tanısal sürecin ilk basamağı vasküler tutulumu fark etmektir.
2
Deri bulgularını analiz etmek
Parmak ucu yaraları (pittingpitting scarsscars) ve parmak derisindeki sertleşme (sklerodaktilisklerodaktili) fibrozis sürecini gösterir.
Bu bulgular bağ dokusundaki aşırı kollajen birikiminin fiziksel kanıtıdır.
3
Sentez ve tanı koyma
Vasküler (Raynaud) ve fibrotik (sklerodaktili) bulguların birlikteliği Sistemik Skleroz tanısını doğrular.
Bu kombinasyon başka bir romatolojik hastalıkta bu kadar spesifik olarak görülmez.

Anahtar Kavram

Sistemik sklerozun klinik tanısal triadı: Raynaud fenomeni, sklerodaktili ve dijital ülserler/skarlar.
Bu soruyu puanla