Soru

Zorluk: OrtaSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

4242 yaşında kadın hasta; son 22 aydır giderek artan omuz ve kalça çevresinde halsizlik, ellerinde kuruma ve çatlama, nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde son 11 yıldır soğukta parmaklarında morarma (RaynaudRaynaud fenomeni) öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde bilateral bazallerde krepitan raller, proksimal kas gruplarında 3/53/5 kas gücü ve parmak uçları ile yan yüzlerinde hiperkeratotik, ağrılı çatlaklar (mekanikçi eli) saptanıyor. Bu hastada klinik tabloya en yüksek olasılıkla eşlik etmesi beklenen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Jo-1Cevap
  2. B
    Anti-Mi-2
  3. C
    Anti-SRP
  4. D
    Anti-Scl-70
  5. E
    Anti-sentromer

Cevap

Anti-Jo-1 antikoru
Hastada saptanan proksimal kas güçsüzlüğü, bazal rallerle karakterize interstisyel akciğer hastalığı ve hiperkeratotik çatlaklarla seyreden 'mekanikçi eli' tablosu klasik olarak Antisentez sendromunu tanımlar. Bu sendromun en sık saptanan ve en tipik otoantikoru Anti-Jo-1 (anti-histidil tRNA sentetaz) antikorudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada proksimal kas güçsüzlüğü (miyopati), interstisyel akciğer hastalığı bulguları (raller, dispne), Raynaud fenomeni ve 'mekanikçi eli' saptandı.
Bu bulgular kümesi belirli bir romatolojik sendromu işaret eder.
2
Sendromu tanımla
Bulgular 'Antisentez Sendromu' (Antisynthetase Syndrome) ile tam uyumludur.
Antisentez sendromu; miyozit, İAH, artrit, Raynaud ve mekanikçi eli beşlisi ile karakterizedir.
3
İlişkili spesifik antikoru belirle
Antisentez sendromunun en sık ve en özgül antikoru Anti-Jo-1'dir (Anti-histidil tRNA sentetaz).
Tanısal doğrulama için bu antikorun bakılması gerekir.

Anahtar Kavram

Antisentez Sendromu ve Anti-Jo-1 Antikoru
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla