Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyelodisplastik Sendromlar

Halsizlik ve sık enfeksiyon geçirme öyküsü ile başvuran 58 yaşındaki erkek hastanın tam kan sayımında lökosit 2.100/µL, hemoglobin 8.2 g/dL ve trombosit 45.000/µL saptanıyor. Periferik yaymada nötrofillerde hipogranülasyon (pseudo-Pelger-Huët anomalisi) izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde selülarite %20 (yaşa göre hiposellüler) olarak değerlendiriliyor, blast oranı %3 bulunuyor ve ring sideroblast görülmüyor. Sitogenetik incelemede normal karyotip (46,XY) saptanıyor. Akım sitometride PNH klonu negatif, HLA-DR15 doku grubu antijeni pozitif olarak raporlanıyor. Serum eritropoetin düzeyi 45 mIU/mL ölçülüyor. Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi'ne (IPSS-R) göre 'Düşük Risk' grubunda değerlendirilen bu hasta için en yüksek yanıt oranına sahip tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İmmünsüpresif tedavi (antitimosit globulin ve siklosporin)Cevap
  2. B
    Yüksek doz rekombinant eritropoetin (ESA)
  3. C
    Lenalidomid
  4. D
    Luspatercept
  5. E
    Azasitidin

Cevap

İmmünsüpresif tedavi (antitimosit globulin ve siklosporin)
Soruda tarif edilen vaka 'Hiposellüler Miyelodisplastik Sendrom' tablosudur. MDS hastalarının yaklaşık %10-15'inde kemik iliği hiposellülerdir ve bu durum Aplastik Anemi ile ayırıcı tanı zorluğu yaratabilir. Özellikle 60 yaş altı, HLA-DR15 pozitif, normal karyotipli ve hiposellüler kemik iliğine sahip düşük riskli MDS hastalarında patogenezde T-hücre aracılı miyelosüpresyonun rol oynadığı düşünülmektedir. Bu hasta grubu, Aplastik Anemi protokollerine benzer şekilde İmmünsüpresif Tedaviye (ATG + Siklosporin) yüksek oranda yanıt verir. Bu nedenle, pansitopenisi olan ve bu spesifik özellikleri taşıyan hasta için en uygun ve yanıt şansı en yüksek tedavi İmmünsüpresif Tedavidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
58 yaş (genç), pansitopeni, hiposellüler kemik iliği, normal karyotip, HLA-DR15 pozitifliği, düşük risk (IPSS-R).
MDS alt tipini ve tedaviye yön verecek prognostik faktörleri belirlemek için.
2
MDS'nin patofizyolojik özelliklerini belirle.
Hiposellüler ilik ve HLA-DR15 pozitifliği, T-hücre aracılı otoimmün bir mekanizmayı (Aplastik Anemi benzeri tablo) düşündürmektedir.
Tedavi mekanizmasını seçmek için patogenezi anlamak gerekir.
3
Tedavi seçeneklerini hasta profiline göre değerlendir.
Bu özelliklere sahip (hiposellüler, HLA-DR15+, genç, normal karyotip) hastalarda immünsüpresif tedaviye (ATG + Siklosporin) yanıt oranı yüksektir.
Düşük riskli ancak pansitopenik ve hiposellüler hastalarda standart bakım budur.

Anahtar Kavram

Hiposellüler MDS tedavisi

İpuçları

1
Hastanın kemik iliği 'hiposellüler' olarak tanımlanmış ve Aplastik Anemi ile benzer özellikler (HLA-DR15 pozitifliği) taşıyor.
2
Bu tablo, MDS'nin otoimmün mekanizmalarla ilişkili olabilen bir alt grubudur ve sitotoksik kemoterapiden ziyade bağışıklık sistemini hedef alan tedavilere yanıt verir.

Daha Fazla Pratik

MDS risk skorlama sistemlerinde (IPSS ve IPSS-R) kullanılan parametreleri (blast oranı, sitogenetik, sitopeni derinliği) gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

Hastanın 'Aplastik Anemi benzeri MDS' (AA-like MDS) olduğunu fark edip, Aplastik Anemi tedavisini (İmmünsüpresif Tedavi) seçeneklerde aramak.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyelodisplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru