yaşında kadın hasta, son yıldır soğukla tetiklenen ellerinde morarma ve soluklaşma şikayeti olduğunu ifade ediyor. Fizik muayenesinde cilt sertliğinin sadece parmaklar (sklerodaktili) ve yüz bölgesi ile sınırlı olduğu, göğüs ön duvarında yaygın telanjiektazilerin bulunduğu saptanıyor. Son aydır giderek artan efor dispnesi ile başvuran hastanın yapılan ekokardiyografisinde sistolik pulmoner arter basıncı mmHg ölçülüyor.
Hastanın solunum fonksiyon testi () sonuçları aşağıdadır:
| Parametre | Ölçülen Değer | Beklenen Değer (Yüzde) |
|---|---|---|
| L | ||
| mL/dk/mmHg |
Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif saptanma olasılığı en yüksektir?
- Anti-sentromerCevap
- BAnti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)
- CAnti-RNA Polimeraz III
- DAnti-Jo-1
- EAnti-Mi-2
Cevap
Klinik tablo limitli sistemik skleroz ve buna eşlik eden pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) ile uyumlu olduğu için Anti-sentromer antikoru beklenir.
Hastada saptanan uzun süreli Raynaud fenomeni, parmaklarla sınırlı cilt sertleşmesi (sklerodaktili) ve telanjiektaziler, klinik olarak limitli kutanöz sistemik sklerozu (lcSSc) tanımlar. SFT'de akciğer hacimlerinin () korunmuş olması ancak karbonmonoksit difüzyon kapasitesinin () belirgin düşük olması, interstisyel akciğer hastalığından ziyade pulmoner vasküler bir tutulum olan pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) düşündürür. Anti-sentromer antikoru, lcSSc hastalarında PAH gelişimi ile en güçlü korelasyon gösteren ve bu klinik tabloya en uygun antikordur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik skleroz alt tiplerinde akciğer tutulumu ve antikor ilişkisi
Daha Fazla Pratik
Sistemik sklerozda RNA Polimeraz III pozitifliğinde steroid kullanımının renal kriz riskini artırdığını hatırlayınız.
Tahmini Süre:1m 30s