yaşında bir erkek çocuk, son birkaç haftadır merdiven çıkarken zorlanma ve oturduğu yerden kalkarken güçlük çekme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında menekşe renginde ödemli döküntü (heliotrop döküntü) ve proksimal kas gruplarında belirgin güçsüzlük saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz () ve laktat dehidrogenaz () düzeyleri referans aralığının üzerinde bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Juvenil dermatomiyozitCevap
- BJuvenil idiopatik artrit
- CSistemik lupus eritematozus
- DDuchenne müsküler distrofi
- EKawasaki hastalığı
Cevap
Juvenil dermatomiyozit
Hastada sunulan proksimal kas güçsüzlüğü, heliotrop döküntü ve serum kas enzimlerinin (, ) yüksekliği, Juvenil Dermatomiyozit tanısı için gereken Bohan ve Peter kriterlerini karşılamaktadır. Heliotrop döküntü (üst göz kapaklarında menekşe rengi döküntü ve ödem), bu hastalık için son derece tipik ve tanı koydurucu bir fizik muayene bulgusudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Juvenil dermatomiyozit, çocukluk çağının en sık inflamatuar miyozitidir; proksimal kas güçsüzlüğü ve heliotrop döküntü/Gottron papülleri ile karakterizedir.