Otuz dört yaşında kadın hasta; soğukta ellerde renk değişikliği (beyazlaşma ve morarma), el parmaklarında şişlik ve kollarını yukarı kaldırmada zorluk şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarında yaygın ödem, sklerodaktili ve proksimal kaslarda hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA: (granüler patern) ve Anti-U1 RNP antikoru yüksek titreli pozitif saptanıyor. Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı konulan bu hastada, seyir sırasında aşağıdaki klinik bulgulardan hangisinin gelişmesi en az beklenir?
- Şiddetli merkezi sinir sistemi tutulumu (psikoz, konvülziyon)Cevap
- BTrigeminal nevralji
- CPulmoner arteriyel hipertansiyon
- DÖzofagus dismotilitesi
- ERaynaud fenomeni
Cevap
Şiddetli merkezi sinir sistemi tutulumu (psikoz, konvülziyon) MCTD seyrinde en az beklenen bulgudur.
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD), klinik olarak SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit/Dermatomiyozit bulgularının bir kombinasyonudur. Bu tabloda yüksek titreli Anti-U1 RNP pozitifliği tanı koydurucudur. MCTD seyrinde pulmoner hipertansiyon, özofagus tutulumu, Raynaud fenomeni ve trigeminal nevralji gibi bulgular sık görülürken; SLE'den farklı olarak şiddetli proliferatif glomerülonefrit ve şiddetli merkezi sinir sistemi (psikoz, nöbet) tutulumu beklenmez.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) Klinik Seyri ve Organ Tutulumu