Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Otuz sekiz yaşında kadın hasta, bacaklarında başlayıp kollarına ilerleyen ani başlangıçlı yaygın kas güçsüzlüğü şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede derin tendon refleksleri azalmış, motor güç proksimalde 2/52/5, distalde 3/53/5 olarak değerlendiriliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum K+:2,4 mEq/LK^+: 2,4 \text{ mEq/L}, Na+:138 mEq/LNa^+: 138 \text{ mEq/L}, Cl−:114 mEq/LCl^-: 114 \text{ mEq/L}, HCO3−:14 mEq/LHCO_3^-: 14 \text{ mEq/L} ve arteriyel kan gazında pH:7,26pH: 7,26 saptanıyor. Eş zamanlı bakılan idrar pHpH'sı 6,86,8 olup idrar anyon açığı pozitif bulunuyor. Özgeçmişinde uzun süredir devam eden gözlerde batma ve ağız kuruluğu şikayetleri olan bu hastada, altta yatan etiyolojiyi doğrulamak için aşağıdaki antikorlardan hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

  1. Anti-Ro (SS-A)Cevap
  2. B
    Anti-dsDNA
  3. C
    Anti-Jo-1
  4. D
    Anti-Scl-70
  5. E
    Anti-U1 RNP

Cevap

Anti-Ro (SS-A) antikoru, Sjögren Sendromu tanısında en olası pozitif bulgudur.
Hastada saptanan hiperkloremi̇k metabolik asidoz, alkali idrar (pH:6,8pH: 6,8) ve derin hipokalemi kombinasyonu Distal Renal Tübüler Asidoz (Tip 1) için karakteristiktir. Tip 1 RTA, potasyum kaybına bağlı olarak hipokalemik periyodik paralizi kliniğine yol açabilir. Sjögren Sendromu, renal tübüllerdeki lenfositik infiltrasyon nedeniyle Tip 1 RTA'nın en önemli romatolojik nedenlerinden biridir. Sicca semptomları (ağız ve göz kuruluğu) bu tanıyı destekler ve Sjögren tanısında Anti-Ro (SS-A) antikor pozitifliği en olası bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Asit-baz ve elektrolit analizi yapılması
Düşük pHpH (7,267,26), düşük HCO3HCO_3 (1414) ve yüksek ClCl (114114) ile hiperkloremi̇k metabolik asidoz ve şiddetli hipokalemi (2,42,4) saptandı.
Hastanın klinik tablosunun (güçsüzlük) biyokimyasal temelini anlamak için gereklidir.
2
Renal asidifikasyon kapasitesinin değerlendirilmesi
Sistemik asidoza rağmen idrar pHpH'sının >5,5> 5,5 (6,86,8) olması Distal Renal Tübüler Asidoz (Tip 1) tanısını koydurur.
Tip 1 RTA, toplayıcı tübüllerde hidrojen iyonu salınımındaki defekti gösterir.
3
Klinik bulgularla sistemik hastalık ilişkisinin kurulması
Ağız ve göz kuruluğu (sicca kompleksi), hastadaki dRTA'nın nedeninin Sjögren Sendromu olduğunu gösterir.
Sjögren Sendromu, tübülointerstisyel nefrit yoluyla dRTA'ya en sık neden olan romatolojik hastalıktır.
4
Etiyolojik otoantikorun belirlenmesi
Sjögren Sendromu'nda Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) antikorları tanısal öneme sahiptir.
Anti-Ro antikoru Sjögren hastalarının büyük çoğunluğunda pozitif saptanır.

Anahtar Kavram

Sjögren Sendromu'nun ekstraglandüler tutulumlarından biri olan Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz, şiddetli hipokalemiye bağlı periyodik paralizi ile prezante olabilir.

Alternatif Yöntem

Laboratuvar verilerinden Anyon Açığı (AA) hesaplandığında: 138−(114+14)=10138 - (114 + 14) = 10 (Normal AA). Normal AA'lı metabolik asidozlar (hiperkloremi̇k) dRTA veya diyaredir. İdrar AA'nın pozitif olması renal kaynaklı bir asidozu (dRTA) kesinleştirir.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru