Soru

Zorluk: OrtaGonadal Hastalıklar

2626 yaşında erkek hasta, evliliğinin 22. yılında çocuk sahibi olamama ve cinsel isteksizlik şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın öyküsünden 1818 yaşında geçirdiği ateşli bir hastalık sırasında her iki testisinde ağrılı şişlik ve kızarıklık olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde; her iki testis yaklaşık 44 mLmL hacminde (normal: >15>15 mLmL), yumuşak kıvamda saptanıyor. Hastada jinekomasti saptanmıyor.

Laboratuvar incelemeleri şu şekildedir:

TetkikSonuçReferans
Total Testosteron180180 ng/dLng/dL3001000300-1000
FSHFSH2828 mIU/mLmIU/mL1,512,41,5-12,4
LHLH1818 mIU/mLmIU/mL1,78,61,7-8,6

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kabakulak orşitiCevap
  2. B
    Klinefelter sendromu
  3. C
    Kallmann sendromu
  4. D
    Hipogonadotropik hipogonadizm
  5. E
    Bilateral kriptorşidizm

Cevap

Kabakulak orşiti sonrası gelişen primer hipogonadizm
Hastanın öyküsünde post-pubertal dönemde geçirilmiş bilateral orşit tablosu mevcuttur. Fizik muayenede saptanan yumuşak kıvamlı testiküler atrofi ve laboratuvardaki hipergonadotropik hipogonadizm (düşük testosteron, yüksek FSH ve LH) tablosu, kabakulak orşitine bağlı gelişen primer testiküler yetmezlik tanısını doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öykünün değerlendirilmesi
Post-pubertal dönemde geçirilmiş ağrılı testiküler şişlik (orşit) öyküsü.
Kabakulak orşiti, post-pubertal erkeklerin yaklaşık %2030\%20-30'unda görülür ve ciddi germ hücre hasarı ile Leydig hücre yetmezliğine yol açabilir.
2
Laboratuvar tetkiklerinin analizi
Düşük total testosteron (180180 ng/dLng/dL) ile birlikte yüksek FSHFSH (2828 mIU/mLmIU/mL) ve LHLH (1818 mIU/mLmIU/mL).
Düşük testosterona yanıt olarak hipofizden gonadotropin salınımının artması, sorunun testis düzeyinde olduğunu (primer hipogonadizm) gösterir.
3
Fizik muayene bulgularıyla ayırıcı tanı yapılması
Küçük ve yumuşak kıvamlı testisler.
Primer hipogonadizm nedenlerinden Klinefelter sendromunda testisler serttir; yumuşak kıvamlı atrofi ise genellikle orşit gibi edinsel hasarlarda görülür.

Anahtar Kavram

Kabakulak orşiti sonrası gelişen hipergonadotropik (primer) hipogonadizm ve testiküler atrofi.

Alternatif Yöntem

Sadece laboratuvar bulgularına bakarak primer (hipergonadotropik) ve sekonder (hipogonadotropik) ayrımı yapıldıktan sonra, fizik muayenedeki testis kıvamı üzerinden 'yumuşak=edinsel/orşit' ve 'sert=konjenital/Klinefelter' ayrımıyla sonuca gidilebilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla