On dört yaşında bir kız çocuk; yaklaşık üç yıldır devam eden Raynaud fenomeni, yüzünde telanjiektaziler ve parmaklarında deride sertleşme (sklerodaktili) şikayetleriyle izlenmektedir. Fizik muayenede deri tutulumunun metakarpofalangeal eklemlerin distali ile sınırlı olduğu, gövde tutulumunun olmadığı görülüyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde antinükleer antikor () "sentromer" paterninde pozitif saptanıyor. Bu hastanın klinik seyri ve otoantikor profili dikkate alındığında, uzun dönemde aşağıdaki komplikasyonlardan hangisinin gelişme riskinin, anti-topoizomeraz I () pozitifliği olan bir hastaya göre daha yüksek olması beklenir?
- İzole pulmoner arteriyel hipertansiyonCevap
- Bİnterstisyel akciğer hastalığı
- CSkleroderma renal krizi
- DŞiddetli inflamatuar miyozit
- EYaygın gövde ve proksimal ekstremite tutulumu
Cevap
İzole pulmoner arteriyel hipertansiyon seçeneği, sınırlı sistemik skleroz ve anti-sentromer antikor pozitifliği olan hastalarda en karakteristik geç dönem komplikasyondur.
Sentromer paterninde ANA pozitifliği ve metakarpofalangeal eklemlere distal deri tutulumu olan hastalarda 'Sınırlı Sistemik Skleroz' tanısı konur. Bu hastalarda geç dönemde gelişen izole pulmoner arteriyel hipertansiyon riski, diffüz tipte (anti-Scl-70 pozitif) görülen interstisyel akciğer hastalığı riskine göre istatistiksel olarak daha belirgindir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik skleroz alt tiplerinde (sınırlı vs. diffüz) otoantikorların komplikasyonlarla olan spesifik ilişkisi.
Alternatif Yöntem
Sistemik sklerozda antikorları komplikasyonlarla eşleştirirken: Sentromer = Sınırlı/PAH, Scl-70 = Diffüz/ILD (İAH), RNA Pol III = Diffüz/Renal Kriz şeklinde gruplandırmak çözümü kolaylaştırır.
Tahmini Süre:1m 30s