Soru

Zorluk: KolayKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

62 yaşında erkek hasta, katarakt operasyonu öncesi yapılan laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısının 28.000/μL28.000/\mu L ve lenfosit oranının %75\%75 saptanması üzerine iç hastalıkları polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal ve inguinal bölgelerde ağrısız, mobil, yaklaşık 1,5−2cm1,5-2 cm çaplarında lenfadenopatiler saptanıyor. Periferik yayma incelemesinde olgun görünümlü küçük lenfositler ve çok sayıda "Grumprecht başı" (ezilmiş hücreler) izleniyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla yapılan akım sitometrisi (flow cytometry) incelemesinde aşağıdaki yüzey belirteçlerinden hangisinin pozitif saptanması en tipiktir?

  1. CD5CD5, CD19CD19 ve CD23CD23Cevap
  2. B
    CD5CD5, CD19CD19 ve SiklinD1Siklin D1
  3. C
    CD19CD19, CD20CD20 ve CD103CD103
  4. D
    CD19CD19, CD10CD10 ve CD20CD20
  5. E
    CD19CD19, CD20CD20 ve FMC7FMC7

Cevap

Hastalığın tanısını doğrulamak için akım sitometrisinde CD5CD5, CD19CD19 ve CD23CD23 pozitifliğinin saptanması gerekir.
Vakadaki yaşlı hasta, belirgin lenfositik lökositoz, ağrısız lenfadenopatiler ve periferik yaymadaki Grumprecht başı hücreleri ile tipik bir Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tablosudur. KLL, olgun görünümlü ancak fonksiyonel olmayan B lenfositlerin klonal proliferasyonudur. Bu hücrelerin yüzeyinde karakteristtik olarak B hücresi belirteçleri (CD19CD19, CD20CD20, CD23CD23) ile birlikte, normalde T hücrelerine özgü olan CD5CD5 molekülü de bulunur. Dolayısıyla CD5CD5, CD19CD19 ve CD23CD23 birlikteliği KLL tanısını doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et
Yaşlı hasta, asemptomatik lökositoz (lenfosit baskın) ve generalize lenfadenopati mevcuttur.
Bu tablo öncelikle Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) olasılığını düşündürür.
2
Periferik yayma bulgularını değerlendir
Grumprecht başı (ezilmiş hücreler) ve olgun lenfositler izlenmektedir.
Grumprecht başı hücreleri, kırılgan neoplastik lenfositlerin yayma sırasında parçalanmasıyla oluşur ve KLL için tipiktir.
3
Tanısal immünofenotipi belirle
Akım sitometrisinde CD5CD5, CD19CD19, CD20CD20 (zayıf) ve CD23CD23 pozitifliği aranır.
CD5 normalde bir T hücre belirteci olsa da, KLL'de B hücreleri (CD19+CD19+) tarafından eksprese edilmesi en önemli tanısal özelliktir.

Anahtar Kavram

Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanı kriterleri ve immünofenotipik özellikleri.

İpuçları

1
Periferik yaymadaki 'Grumprecht başı' hücreleri hangi hastalık için en karakteristiktir?
2
Normalde bir T-hücre belirteci olan CD5'in bir B-hücre malignitesinde eksprese edilmesi hangi hastalığı düşündürür?

Daha Fazla Pratik

KLL'de kötü prognoz gösteren genetik mutasyonları (örneğin 17p delesyonu) ve tedavi endikasyonlarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla