Soru

Zorluk: OrtaMetabolik Kemik Hastalıkları

6868 yaşında erkek hasta, son 11 yıldır giderek artan işitme kaybı ve baş ağrısı şikayetleri ile başvuruyor. Hasta, son zamanlarda kasketinin başına dar gelmeye başladığını ve bu nedenle yeni bir kasket almak zorunda kaldığını ifade ediyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde; serum kalsiyumu 9.49.4 mg/dLmg/dL (8.5−10.58.5-10.5), fosfor 3.23.2 mg/dLmg/dL (2.5−4.52.5-4.5), alkalen fosfataz (ALPALP) 780780 U/LU/L (30−12030-120) olarak saptanıyor. Tam kan sayımı ve karaciğer fonksiyon testleri normal sınırlardadır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Paget hastalığıCevap
  2. B
    Osteomalazi
  3. C
    Osteoporoz
  4. D
    Primer hiperparatiroidizm
  5. E
    Multipl miyelom

Cevap

Paget hastalığı
Hastanın progresif işitme kaybı ve baş çevresinde genişleme (şapka belirtisi) gibi klinik bulguları, laboratuvarda saptanan izole ALPALP yüksekliği ile birleştiğinde Paget hastalığı (osteitis deformans) için oldukça spesifiktir. Paget hastalığında kemik döngüsü çok hızlanmıştır, ancak bu süreç genellikle serum kalsiyum ve fosfor düzeylerini etkilemez.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların değerlendirilmesi
İşitme kaybı ve baş çevresinde genişleme (şapka belirtisi)
Paget hastalığında kafa kemiklerinin tutulumu kraniyal sinir basılarına ve kemik deformitelerine yol açar.
2
Laboratuvar bulgularının analizi
İzole yüksek ALP düzeyi, normal kalsiyum ve fosfor
Paget hastalığı tipik olarak normal kalsiyum ve fosfor düzeylerine eşlik eden yüksek kemik döngüsü belirteçleri ile seyreder.
3
Ayırıcı tanının yapılması
Paget hastalığı tanısının konulması
Klinik ve laboratuvar bulguları birleştirildiğinde diğer metabolik kemik hastalıkları dışlanır.

Anahtar Kavram

Paget hastalığı (osteitis deformans), kemikte fokal ve aşırı yeniden yapılanma (remodeling) ile karakterize, sıklıkla izole ALP yüksekliği ve kemik deformiteleri ile kendini gösteren bir hastalıktır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla