Soru

Zorluk: OrtaÖzofagus Hastalıkları

3535 yaşında kadın hasta, hem katı hem de sıvı gıdalara karşı yaklaşık 11 yıldır devam eden ve giderek artan yutma güçlüğü (disfaji) şikayetiyle başvuruyor. Hastanın yapılan baryumlu özofagus grafisinde distal özofagusta belirgin daralma ve proksimalinde genişleme ile karakterize 'kuş gagası' (bird's beak) görünümü saptanıyor. Bu hastalığın patogenezinde temel rol oynayan histopatolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Miyenterik (Auerbach) pleksustaki ganglion hücrelerinin kaybıCevap
  2. B
    Submukoza yerleşimli Meissner pleksusunda belirgin ganglion hücresi hiperplazisi
  3. C
    Özofagus mukozasında yoğun intraepitelyal eozinofil infiltrasyonu
  4. D
    Distal özofagusta çok katlı yassı epitelin intestinal tip epitele dönüşmesi
  5. E
    Özofagus duvarında kazeifiye olmayan granülomatöz inflamasyon odakları

Cevap

Akalazyanın temelinde miyenterik (Auerbach) pleksustaki ganglion hücrelerinin kaybı yatar.
Akalazya, alt özofagus sfinkterinin (AÖS) tam gevşeyememesi, AÖS tonusunda artış ve özofagus gövdesinde aperistaltizm ile karakterize bir hastalıktır. Bu tablonun temelindeki histopatolojik değişiklik, muskularis propria tabakaları arasında yer alan miyenterik (Auerbach) pleksustaki ganglion hücrelerinin (özellikle NO ve VİP salgılayan inhibitör nöronların) ilerleyici kaybıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Hem katı hem de sıvı gıdalara disfaji ve grafideki 'kuş gagası' görünümü Akalazya tanısını düşündürür.
Akalazya, alt özofagus sfinkterinin gevşememesi ve özofagus gövdesindeki peristaltizm kaybı ile karakterize bir motor bozukluktur.
2
Tanının histopatolojik temelini belirle.
Auerbach (miyenterik) pleksustaki ganglion hücrelerinin (özellikle nitrik oksit üreten inhibitör nöronların) kaybı.
Bu nöronların kaybı, sfinkterin yutma sırasında gevşeyememesine neden olur.

Anahtar Kavram

Akalazya patogenezi ve pleksus tutulumu
Bu soruyu puanla