72 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır karın sol üst kadranda dolgunluk, çabuk doyma ve … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$72$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır karın sol üst kadranda dolgunluk, çabuk doyma ve hafif halsizlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral aksiller bölgede yaklaşık $2.5$ cm çapında mobil lenfadenopatiler ve kot kenarını $6$ cm geçen masif splenomegali saptanıyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Parametre	Değer
Lökosit	$52.000/\mu L$
Lenfosit oranı	$\%82$
Hemoglobin	$12.4 g/dL$
Trombosit	$190.000/\mu L$

Periferik yaymada "smudge" (ezilmiş) hücreleri izleniyor. Akım sitometrisinde; $CD5(+)$ , $CD19(+)$ , $CD23(+)$ , $CD20$ (zayıf) saptanırken $Cyclin\ D1$ negatif bulunuyor.

Bu hasta için en olası Rai evresi ve uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

Rai evre II; semptomatik ve masif splenomegali nedeniyle tedavi başlanmalıdır.Cevap
B
Rai evre I; aksiller lenfadenopati varlığı evreleme için yeterlidir, splenomegali evreyi yükseltmez.
C
Rai evre III; hemoglobin düzeyi $12.4 g/dL$ olsa da belirgin lökositoz nedeniyle yüksek riskli kabul edilir.
D
Mantle hücreli lenfoma; akım sitometrisi bulguları bu tanıya özgüdür ve agresif kemoterapi başlanmalıdır.
E
Hairy cell lösemi; masif splenomegali varlığı ve $CD5$ pozitifliği bu tanı için patognomoniktir.

Cevap

Hastanın Rai evresi II'dir ve semptomatik masif splenomegali nedeniyle tedavi edilmelidir.

Hastada saptanan bulgular (lenfositoz, smudge hücreleri,

CD5+

CD23+

) tipik bir Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tablosudur. Rai evreleme sistemine göre; lenfositoz + lenfadenopati + splenomegali varlığı hastayı Evre II (orta risk) kategorisine sokar. KLL'de her hastaya hemen tedavi başlanmaz; ancak masif (

>6

cm) veya semptomatik (karın ağrısı, dolgunluk, erken doyma) splenomegali varlığı tedavi başlanması için kesin bir endikasyondur.

Adım Adım Çözüm

Tanının netleştirilmesi

Kronik Lenfositik Lösemi (KLL)

Yaşlı hasta, olgun görünümlü lenfositoz, periferik yaymada smudge hücreleri ve tipik akım sitometrisi (

CD5+

CD23+

CD20

zayıf,

Cyclin\ D1-

) KLL tanısını doğrular.

Rai evrelemesinin yapılması

Rai Evre II

Rai 0: Sadece lenfositoz; Rai I: +Lenfadenopati; Rai II: +Splenomegali/Hepatomegali; Rai III: Hemoglobin

<11 g/dL

; Rai IV: Trombosit

<100.000/\mu L

. Hastada splenomegali olduğu için evre II'dir.

Tedavi endikasyonunun değerlendirilmesi

Tedavi endikasyonu vardır

Semptomatik (çabuk doyma, dolgunluk) veya masif (

>6

cm) splenomegali, IWCLL kriterlerine göre aktif hastalık göstergesidir ve tedavi gerektirir.

Anahtar Kavram

KLL'de Rai evreleme sistemi ve IWCLL tedavi endikasyonları.

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru