Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Klinik tablosunda Raynaud fenomeni, el parmaklarında yaygın ödem ve artralji saptanan bir hastanın laboratuvar incelemesinde ANA 1/12801/1280 granüler patern ve yüksek titrede Anti-U1 RNP pozitifliği saptanmıştır. Bu hastada aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin varlığı, tanının Karma Bağ Dokusu Hastalığı'ndan (MCTD) ziyade öncelikle Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) olarak değerlendirilmesini gerektirir?

  1. Anti-Sm antikor pozitifliğiCevap
  2. B
    Anti-Ro (SS-A) antikor pozitifliği
  3. C
    Belirgin hipergamaglobulinemi
  4. D
    Lökopeni ve lenfopeni
  5. E
    Romatoid faktör (RF) pozitifliği

Cevap

Anti-Sm antikor pozitifliği
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD), klinik olarak Raynaud fenomeni ve el parmaklarında şişlik (puffy hand) gibi bulguların yanında laboratuvarda zorunlu olarak yüksek titrede Anti-U1 RNP pozitifliği ile karakterizedir. MCTD bir örtüşme sendromu olmasına rağmen, tanının netleştirilmesi için SLE'ye özgü olan Anti-Sm ve Anti-dsDNA antikorlarının negatif olması beklenir. Anti-Sm pozitifliği, hastanın klinik tablosunun öncelikle SLE olarak sınıflandırılmasına neden olan en spesifik laboratuvar bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut bulgularını (Raynaud, puffy hand, yüksek titre Anti-U1 RNP) değerlendirerek olası ön tanıyı belirle.
Bu klasik üçlü, Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) için tipik bir sunumdur.
MCTD tanısı için yüksek titrede Anti-U1 RNP varlığı zorunludur.
2
MCTD ile SLE arasındaki ayırıcı tanıda kullanılan immünolojik kriterleri hatırla.
MCTD; SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit özelliklerini içeren bir örtüşme (overlap) sendromudur ancak SLE'ye özgü bazı belirteçlerin negatif olması beklenir.
Tanısal özgüllüğü sağlamak için hastalıklara spesifik antikorların ayrımı kritiktir.
3
Seçeneklerdeki antikorların hastalık özgüllüklerini karşılaştır.
Anti-Sm ve Anti-dsDNA antikorları SLE için patognomonik kabul edilirken, MCTD hastalarında bu antikorların saptanması tanıyı genellikle SLE yönüne kaydırır.
Anti-Sm antikoru MCTD tanı kriterlerinde dışlayıcı veya tanıyı başka yöne yönlendirici bir rol oynar.

Anahtar Kavram

Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) ve SLE Ayırıcı Tanısı
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru