yaşında erkek hasta, son bir yıldır boynunda fark ettiği şişlikler ve check-up sırasında saptanan lökositoz () nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal cm'lik lenfadenopatiler ve splenomegali (dalak kot kenarını cm geçiyor) saptanıyor; hepatomegali izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin , trombosit ölçülüyor. Periferik yaymada matür görünümlü lenfositler ve belirgin "ezilmiş" lenfositler (Grumprecht hücreleri) izleniyor. Akım sitometrisinde; lenfositlerin , , pozitif olduğu; ve yüzeyel immünoglobulin () ekspresyonunun zayıf olduğu belirleniyor. Bu hastanın tanısı, evrelemesi ve prognozu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Hastalık Rai evre II olup, ZAP-70 pozitifliği kötü prognoz göstergesidir.Cevap
- BHastalık Binet evre A olup, delesyonu en kötü prognoz göstergesidir.
- CAkım sitometrisinde pozitifliği nedeniyle ayırıcı tanıda öncelikle Mantle hücreli lenfoma düşünülmelidir.
- DHastalık Rai evre I olup, delesyonu varlığında standart tedaviye mükemmel yanıt beklenir.
- EHairy cell lösemi tanısı için akım sitometrisinde ve pozitifliği aranmalıdır.
Cevap
Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) ile uyumludur; organomegali (splenomegali) varlığı Rai evre II olduğunu gösterir ve ZAP-70 pozitifliği kötü prognostik bir faktördür.
Hastanın fizik muayenesinde saptanan splenomegali, Rai evreleme sistemine göre hastalığı Evre II (orta risk) kategorisine sokar. Ayrıca moleküler biyolojik bir marker olan ekspresyonu, KLL hücrelerinin hücre reseptör sinyali ile aktive olduğunu gösterir ve klinik gidişatın daha agresif olacağının habercisidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
KLL'de Rai Evreleme Sistemi ve Moleküler Prognostik Faktörler
Tahmini Süre:1m 30s