Soru

Zorluk: OrtaJuvenil Dermatomiyozit

55 yaşında bir erkek çocuk, son 44 haftadır merdiven çıkarken zorlanma, oturduğu yerden kalkarken ellerini dizlerine koyarak destek alma (Gowers bulgusu) ve kollarını yukarı kaldırırken çabuk yorulma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında morumsu-eritematöz heliotrop döküntü ve el parmak eklemlerinin ekstansör yüzeylerinde Gottron papülleri saptanmıştır. Bu hastada kesin tanıya ulaşmak için kullanılan Bohan ve Peter kriterleri arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

  1. A
    Serum kreatin kinaz (CK), aldolaz veya LDH gibi kas enzimlerinde yükselme
  2. B
    Elektromiyografide (EMG) kısa, küçük ve polifazik motor ünite potansiyelleri izlenmesi
  3. Romatoid faktör (RF) pozitifliği ve küçük eklemlerde erozif artrit bulgularıCevap
  4. D
    Kas biyopsisinde perifasiküler atrofi ve inflamasyon izlenmesi
  5. E
    Proksimal kas gruplarında saptanan simetrik kas güçsüzlüğü

Cevap

Romatoid faktör pozitifliği ve küçük eklemlerde erozif artrit bulguları, Juvenil Dermatomiyozit tanı kriterlerinden biri değildir.
Romatoid faktör pozitifliği ve erozif artrit, Juvenil İdiopatik Artrit gibi diğer romatolojik hastalıkların değerlendirilmesinde kullanılır. Juvenil Dermatomiyozit (JDM) tanısı için kullanılan Bohan ve Peter kriterleri; karakteristik deri döküntüsü (heliotrop döküntü, Gottron papülleri), proksimal kaslarda simetrik güçsüzlük, serum kas enzimlerinin (CK, aldolaz, LDH, AST) yüksekliği, elektromiyografide miyopatik değişiklikler ve kas biyopsisinde perifasiküler atrofi/nekroz varlığıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Proksimal kas güçsüzlüğü (Gowers bulgusu) + Heliotrop döküntü + Gottron papülleri = Juvenil Dermatomiyozit (JDM) ön tanısı.
Bu üçlü bulgu JDM için tipik klinik sunumdur.
2
Bohan ve Peter tanı kriterlerini hatırla
1. Karakteristik deri döküntüsü, 2. Simetrik proksimal kas güçsüzlüğü, 3. Kas enzim yüksekliği, 4. Miyopatik EMG, 5. Kas biyopsi bulguları.
Kesin tanı için döküntüye ek olarak bu 4 kriterden 3'ünün varlığı gerekir.
3
Seçenekleri karşılaştır
Romatoid faktör ve erozif artrit JDM kriteri değil, JIA bulgusudur.
JDM non-erozif artrit yapabilir ancak RF pozitifliği kriter değildir.

Anahtar Kavram

Bohan ve Peter kriterleri, Juvenil Dermatomiyozit tanısında altın standarttır ve döküntü ile birlikte proksimal güçsüzlük, enzim yüksekliği, EMG ve biyopsi bulgularını içerir.

Daha Fazla Pratik

JDM'de görülen kalsinozis komplikasyonu ve gastrointestinal vaskülit riskini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla