72 yaşında erkek hasta, son zamanlarda artan halsizlik ve vücudunda kolay oluşan morluklar nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede solukluk ve alt ekstremitelerde peteşiler saptanıyor. Tam kan sayımında hemoglobin: g/dL, lökosit: /mm , trombosit: /mm , monosit: /mm olarak ölçülüyor. Periferik yaymada oranında blast ve nötrofillerde Pseudo-Pelger-Huet anomalisi görülüyor. Kemik iliği biyopsisinde hipersellülarite, üç seride displazi ve oranında miyeloblast izleniyor; Auer çubuğu görülmüyor. Sitogenetik incelemede kompleks karyotip saptanıyor.
WHO (Dünya Sağlık Örgütü) güncel sınıflamasına göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AMiyelodisplastik Sendrom - Çoklu Soyda Displazi (MDS-MLD)
- BMiyelodisplastik Sendrom - Artmış Blastlı Tip 1 (MDS-EB-1)
- Miyelodisplastik Sendrom - Artmış Blastlı Tip 2 (MDS-EB-2)Cevap
- DAkut Miyeloid Lösemi (AML)
- EKronik Miyelomonositer Lösemi (CMML)
Cevap
Miyelodisplastik Sendrom - Artmış Blastlı Tip 2 (MDS-EB-2)
Hastanın kemik iliği biyopsisinde blast oranı olarak saptanmıştır. WHO sınıflamasına göre kemik iliğinde blast oranının arasında olması veya periferik kanda blast bulunması (veya Auer çubuğu varlığı) 'MDS - Artmış Blastlı Tip 2 (MDS-EB-2)' tanısını koydurur. Periferik kandaki blast oranı () daha düşük bir kategoriye (EB-1) işaret etse bile, en yüksek bulgu esas alındığı için tanı EB-2'dir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MDS WHO Sınıflaması ve Blast Oranları
İpuçları
1
MDS alt tiplerini belirlerken en kritik parametre blast yüzdesidir; bu hastada kemik iliğindeki oran sınır değerleri belirleyecektir.
2
Kemik iliğinde %14 blast oranı, %10 ile %19 arasındadır. Bu aralık spesifik bir MDS alt tipi için tanı koydurucudur.
3
Blast oranı %20'nin altında olduğu için akut lösemi değildir. %10 sınırını geçtiği için EB-1 değil, daha ileri form olan EB-2 düşünülmelidir.
Tahmini Süre:1m 0s