yaşında kadın hasta, yıldır devam eden Raynaud fenomeni, yüz bölgesinde telenjektaziler ve parmak uçlarında ağrılı kalsinozis şikayetleri ile takiplidir. Son aydır giderek artan nefes darlığı ile başvuran hastanın fizik muayenesinde; cilt sertleşmesinin metakarpofalangeal eklemlerin distali ile sınırlı olduğu (sklerodaktili) görülüyor. Akciğer oskültasyonunda raller saptanmıyor, ancak kalp oskültasyonunda ikinci kalp sesinin pulmoner odağında sertleşme ( sertliği) ve triküspit odakta sistolik üfürüm duyuluyor.
Hastanın solunum fonksiyon testi () sonuçları şöyledir:
| Parametre | Ölçülen Değer ( Beklenen) |
|---|---|
Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada görülmesi en muhtemel otoantikor ve gelişen pulmoner komplikasyon eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-sentromer antikor - Pulmoner arteriyel hipertansiyonCevap
- BAnti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) - İnterstisyel akciğer hastalığı
- CAnti-RNA polimeraz III - Skleroderma renal krizi
- DAnti-U1 RNP - Mikst bağ dokusu hastalığı
- EAnti-Jo-1 - Antisentetaz sendromu
Cevap
Anti-sentromer antikor pozitifliği ile birlikte görülen pulmoner arteriyel hipertansiyon, sınırlı kutanöz sistemik sklerozun tipik bir geç komplikasyonudur.
Hastanın klinik tablosu (uzun süreli Raynaud, kalsinozis, sınırlı cilt tutulumu) sınırlı kutanöz sistemik skleroz (lcSSc) ile uyumludur. Fizik muayenedeki sertliği ve triküspit üfürümü ile SFT'deki izole düşüklüğü (normal ile birlikte), parankimal bir hastalık yerine pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) işaret eder. lcSSc formunda en sık görülen antikor anti-sentromerdir ve bu antikor PAH gelişimi için önemli bir belirteçtir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik skleroz alt tiplerinde (Sınırlı vs Diffüz) akciğer tutulum paternlerinin ve antikor özgüllüklerinin ayrımı.
Daha Fazla Pratik
Sistemik sklerozda Scl-70 pozitifliği olan bir hastada gelişen nefes darlığında SFT ve HRCT bulgularını PAH vakalarıyla karşılaştırınız.
Tahmini Süre:2m 30s