Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

2929 yaşında gebe hasta, bilinen primer Sjögren sendromu tanısıyla romatoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) antikorları yüksek titreli pozitif saptanıyor.

Bu hastanın bebeğinde gelişebilecek olan neonatal lupus tablosunda, aşağıdaki klinik bulgulardan hangisinin kalıcı (geri dönüşümsüz) olması beklenir?

  1. Konjenital tam kalp bloğuCevap
  2. B
    Fotosensitif eritematöz döküntü
  3. C
    Geçici trombositopeni
  4. D
    Karaciğer enzim (transaminaz) yüksekliği
  5. E
    Lökopeni

Cevap

Konjenital tam kalp bloğu
Doğru seçenek olan konjenital tam kalp bloğu, neonatal lupusun en ciddi komplikasyonudur. Anti-Ro ve Anti-La antikorları fetusta atriyoventriküler düğümde inflamasyon ve ardından fibrozise yol açar. Bu yapısal hasar geliştikten sonra, maternal antikorlar bebek dolaşımından temizlense bile ileti bozukluğu düzelmez ve kalıcı hale gelir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik durumunu ve antikor profilini analiz et.
Hasta Sjögren sendromu tanılı bir gebe ve Anti-Ro/Anti-La antikorları pozitiftir.
Neonatal lupus riski bu antikorların plasentadan geçişiyle ilişkilidir.
2
Neonatal lupus bulgularını sınıflandır.
Deri, karaciğer ve kan bulguları geçici; kalp bloğu ise kalıcıdır.
Maternal antikorlar bebekten temizlenince organ fonksiyonları normale döner ancak ileti sistemindeki fibrozis geri dönüşümsüzdür.
3
Kalıcı olan hasarı belirle.
Konjenital tam kalp bloğu.
Fetal AV tam blok geliştiğinde bu durum kalıcıdır ve sıklıkla pacemaker gerektirir.

Anahtar Kavram

Sjögren sendromu ve SLE'de görülen Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) antikorları plasentayı geçerek fetusta neonatal lupusa neden olabilir; bu tabloda kalp bloğu dışındaki tüm bulgular geçicidir.
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru