Soru

Zorluk: KolayJuvenil Dermatomiyozit

55 yaşında bir çocuk; her iki üst göz kapağında morumsu-eritematöz (heliotrop) döküntü ve el parmak eklemleri üzerinde yerleşen atrofik, kırmızı papüller (Gottron papülleri) şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünde merdiven çıkarken zorlandığı ve yerden kalkarken ellerinden destek aldığı öğrenilen bu hastada serum kreatin kinaz (CKCK) düzeyi yüksek saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil dermatomiyozitCevap
  2. B
    Sistemik lupus eritematozus
  3. C
    Juvenil idiopatik artrit
  4. D
    Kawasaki hastalığı
  5. E
    Akut romatizmal ateş

Cevap

Juvenil dermatomiyozit
Juvenil dermatomiyozit (JDM), çocukluk çağının en sık inflamatuar miyopatisidir. Tanıda Bohan ve Peter kriterleri kullanılır. Bu vakada proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu, Gowers belirtisi), karakteristik deri döküntüleri (heliotrop döküntü, Gottron papülleri) ve kas enzim yüksekliği (CKCK) tanıyı doğrulamaktadır. Heliotrop döküntü ve Gottron papülleri JDM için patognomonik deri bulgularıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Karakteristik deri bulgularını analiz et.
Göz kapaklarındaki morumsu döküntü (heliotrop raş) ve eklem üzerindeki papüller (Gottron papülleri) saptandı.
Bu bulgular dermatomiyozit için patognomonik (tanı koydurucu) kabul edilir.
2
Kas güçsüzlüğünün tipini belirle.
Merdiven çıkma zorluğu ve yerden kalkarken ellerden destek alma (Gowers belirtisi) proksimal kas güçsüzlüğünü gösterir.
Dermatomiyozitte tutulum simetrik ve proksimal karakterdedir.
3
Laboratuvar bulgularıyla klinik tabloyu birleştir.
Yüksek serum kreatin kinaz (CKCK) düzeyi kas inflamasyonunu/hasarını doğrular.
Bohan ve Peter tanı kriterlerine göre kas enzim yüksekliği önemli bir kriterdir.
4
En olası tanıyı koy.
Juvenil dermatomiyozit tanısına ulaşıldı.
Hem deri hem de kas bulguları bu hastalıkla tam uyumludur.

Anahtar Kavram

Heliotrop döküntü ve Gottron papülleri, proksimal kas güçsüzlüğü ile birlikte görüldüğünde Juvenil dermatomiyozit tanısını akla getirmelidir.

Alternatif Yöntem

Deri bulgularının özgünlüğüne (patognomonik oluşuna) odaklanarak, diğer romatizmal hastalıkları hızla elemek en kısa yoldur.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla