52 yaşında kadın hasta, son 1 yıldır devam eden ağız ve göz kuruluğu, tekrarlayan parotis … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$52$ yaşında kadın hasta, son $1$ yıldır devam eden ağız ve göz kuruluğu, tekrarlayan parotis şişmesi ve artralji şikayetleriyle başvuruyor.

Fizik muayenede bilateral parotis bezleri ağrısız ve hipertrofik saptanıyor. Hastanın tetkik sonuçları aşağıdadır:

İnceleme	Sonuç
Schirmer Testi	$3$ mm / $5$ dk
Ocular Staining Score	$6$
Anti-Ro/SSA	Pozitif
Romatoid Faktör	$84$ IU/ml
ANA	$1:320$ (Benekli)

Hastanın özgeçmişinde $10$ yıl önce geçirilmiş bir lenfoma nedeniyle boyun bölgesine radyoterapi aldığı öğreniliyor.

Bu hasta için en uygun klinik yaklaşım veya tanısal yorum aşağıdakilerden hangisidir?

Baş ve boyun bölgesine radyoterapi almış olması bir dışlama kriteri olduğundan, primer Sjögren sendromu tanısı konulamaz.Cevap
B
ACR/EULAR kriterlerine göre gerekli puan eşiği ( $4$ ve üzeri) aşıldığı için primer Sjögren sendromu tanısı konulmalıdır.
C
Anti-Ro/SSA pozitifliği tanısal ağırlığı en yüksek kriter olduğu için radyoterapi öyküsü tanıyı etkilemez.
D
Hastada romatoid faktör pozitifliği de saptandığı için sekonder Sjögren sendromu tanısı düşünülmelidir.
E
Parotis bezlerindeki bilateral büyüme bulgusu, hastanın radyoterapi hasarından ziyade primer Sjögren olduğunu kanıtlar.

Cevap

Baş ve boyun bölgesine radyoterapi almış olma durumu bir dışlama kriteri olduğu için primer Sjögren sendromu tanısı konulamaz.

ACR/EULAR

2016

Sjögren sendromu sınıflandırma kriterlerine göre; baş ve boyun bölgesine radyoterapi almış olmak, aktif Hepatit C enfeksiyonu, AIDS, sarkoidoz, amiloidoz, greft versus host hastalığı ve IgG4 ilişkili hastalık varlığı dışlama kriterleridir. Bu durumlar hastanın sicca (kuruluk) semptomlarının primer bir otoimmün süreçten ziyade bu ikincil nedenlere bağlı olabileceğini gösterir. Vaka örneğinde hastanın Anti-Ro pozitifliği ve objektif kuruluk testleri normalde tanı koyduracak düzeyde (

5

puan) olsa da, radyoterapi öyküsü nedeniyle 'primer' Sjögren tanısı konulamaz.

Adım Adım Çözüm

Hastanın klinik (kuruluk, parotis büyümesi) ve laboratuvar (Anti-Ro, Schirmer, OSS) bulgularını Sjögren sendromu sınıflandırma kriterleri açısından değerlendiriniz.

Anti-Ro (

3

puan), Schirmer (

1

puan) ve OSS (

1

puan) ile toplam puan

5

bulunmuştur (

4

ve üzeri tanı için yeterlidir).

Tanısal puanlamanın ilk aşaması kriterlerin karşılanıp karşılanmadığını belirlemektir.

Hastanın özgeçmişinde yer alan baş-boyun radyoterapisi bilgisini ACR/EULAR

2016

eksklüzyon (dışlama) kriterleri listesiyle karşılaştırınız.

Radyoterapi öyküsü, Hepatit C, AIDS, Sarkoidoz ve IgG4 ilişkili hastalık gibi durumlarla birlikte 'dışlama kriteri' olarak tanımlanmıştır.

Sınıflandırma kriterleri uygulanmadan önce hastanın bu kriterlerin dışına çıkaran bir ek hastalığının olup olmadığı kontrol edilmelidir.

Dışlama kriteri varlığında puanlamanın geçerliliğini yorumlayınız.

Dışlama kriteri mevcut olan hastalarda, diğer bulgular ne kadar tipik olursa olsun 'primer Sjögren sendromu' tanısı konulamaz.

Kriterlerin amacı, semptomların başka bir nedene (radyoterapi hasarı gibi) bağlı olma olasılığını ortadan kaldırmaktır.

Anahtar Kavram

ACR/EULAR 2016 Sjögren Sendromu Sınıflandırma Kriterleri ve Dışlama (Eksklüzyon) Şartları

Alternatif Yöntem

Sjögren tanısında 'Sekonder' terimi için eşlik eden bir ana romatizmal hastalık (RA, SLE, Skleroderma) varlığı aranmalıdır. RF pozitifliği Sjögren'in kendi serolojik özelliklerinden biridir.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Alternatif Yöntem

Konular

Bu konudan daha fazla soru