yaşında bir çocuk, son haftadır merdiven çıkarken zorlanma, oturduğu yerden kalkarken elleriyle dizlerinden destek alma ( belirtisi) ve her iki üst göz kapağında viyolase renkli şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde proksimal kaslarda simetrik güçsüzlük, tırnak dibi kapillerlerinde dilatasyon ve interfalangeal eklemlerin dorsal yüzünde viyolase renkli papüller ( papülleri) saptanmıştır. Bu hastanın tanı ve klinik özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AGöz çevresindeki ödematöz görünümün ayırıcı tanısında nefrotik sendrom düşünülmeli ve idrarda masif proteinüri varlığı sorgulanmalıdır.
- BKlinik tabloyu açıklamak için malar bölgede nazolabial sulkusu koruyan döküntü ve serumda anti- pozitifliği tanıyı destekleyen en önemli bulgulardır.
- Tanısal doğruluğu en yüksek olan histopatolojik bulgu, kas biyopsisinde görülen perifasiküler atrofi ve perivasküler inflamatuar infiltrasyondur.Cevap
- DHastada saptanan vaskülitik tırnak dibi değişiklikleri ve dirençli ateş nedeniyle öncelikli tanı Kawasaki hastalığıdır.
- Eİmmünsupresif tedavi planlanan bu hastada, tedaviye başlanmadan hemen önce KKK (Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak) gibi canlı aşılar güvenle tamamlanabilir.
Cevap
Tanısal doğruluğu en yüksek olan histopatolojik bulgu, kas biyopsisinde görülen perifasiküler atrofi ve perivasküler inflamatuar infiltrasyondur.
Juvenil Dermatomiyozit (JDM), simetrik proksimal kas güçsüzlüğü ve karakteristik deri döküntüleri (Heliotrop raş, Gottron papülleri) ile seyreden sistemik bir vaskülopatidir. Tanıda kas biyopsisi en güvenilir yöntemdir ve perifasiküler atrofi (fasikül kenarlarındaki kas liflerinin küçülmesi) JDM için patognomonik bir bulgudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Juvenil Dermatomiyozit (JDM) Tanı Kriterleri ve Histopatolojisi