Soru

Zorluk: OrtaKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

6262 yaşında erkek hasta, son zamanlarda fark ettiği hafif halsizlik şikayeti ve rutin check-up sonuçlarıyla iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal zincirde ağrısız, hareketli, çapları yaklaşık 11.51-1.5 cm olan birkaç lenfadenopati (LAPLAP) saptanıyor. Karın muayenesinde organomegali saptanmıyor. Laboratuvar bulguları: Hemoglobin 14.214.2 g/dL, Lökosit 38.000/μL38.000/\mu L (Lenfosit %82\%82), Trombosit 225.000/μL225.000/\mu L, LDHLDH 185185 U/L (100250100-250). Periferik yaymada küçük, matür görünümlü lenfositler ve belirgin "smudge" (ezilmiş) hücreleri izleniyor. Akım sitometrisinde hücrelerin CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+), CD23(+)CD23(+), CD10()CD10(-) ve yüzey immünglobulini (sIgsIg) zayıf pozitif olduğu bildiriliyor. Bu hasta için Rai evrelemesine göre evre ve en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Rai evre I - Rutin aralıklarla klinik izlemCevap
  2. B
    Rai evre 0 - Rutin aralıklarla klinik izlem
  3. C
    Rai evre II - Hemen kemoimmünoterapi başlanması
  4. D
    Rai evre I - ZAP-70 pozitifliği riski nedeniyle hemen tedavi başlanması
  5. E
    Binet evre C - Splenektomi planlanması

Cevap

Rai evre I ve rutin aralıklarla klinik izlem
Correct_reason: KLL tanılı bu hastada lenfadenopati varlığı Rai sistemine göre evre I olarak kabul edilir. Asemptomatik, hemoglobin ve trombosit değerleri normal olan ve progresif organomegalisi bulunmayan bu aşamadaki bir KLL hastasında standart yaklaşım, 'izle ve bekle' (watch and wait) stratejisidir.

Adım Adım Çözüm

1
Tanının belirlenmesi
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL)
>5000/μL>5000/\mu L klonal lenfositoz, periferik yaymada smudge hücreleri ve tipik akım sitometrisi (CD5+,CD19+,CD23+,CD10,sIgCD5+, CD19+, CD23+, CD10-, sIg zayıf) bulguları KLL tanısını koydurur.
2
Rai evrelemesinin yapılması
Rai Evre I
Rai sistemine göre; Evre 0 sadece lenfositoz, Evre I lenfositoz + lenfadenopati, Evre II organomegali, Evre III anemi (Hb<11Hb < 11 g/dL), Evre IV ise trombositopenidir (Plt<100.000/μLPlt < 100.000/\mu L).
3
Tedavi endikasyonunun değerlendirilmesi
İzlem (Watch and Wait)
KLL'de erken evre (Rai 0-I-II) hastalarda, "aktif hastalık" kriterleri (B semptomları, masif/progresif organomegali, lenfosit ikilenme zamanının <6< 6 ay olması, progresif sitopeni) yoksa tedavi başlanmaz, izlem yapılır.

Anahtar Kavram

KLL'de Rai evrelemesi ve asemptomatik erken evre hastada izlem kararı.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla