yaşında bir kız çocuk; son aydır merdiven çıkarken zorlanma, yerden kalkarken ellerini dizlerine dayayarak destek alma ( belirtisi) ve kollarını yukarı kaldırırken çabuk yorulma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında morumsu-eritemli ödemli renk değişikliği ( döküntü) ve parmak eklemleri (metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal) üzerinde simetrik yerleşimli, kırmızı-menekşe renginde skuamlı plaklar ( papülleri) saptanıyor. Bu klinik tablo ile başvuran bir çocukta, tanısal değerlendirme ve hastalık süreci ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?
- antikor pozitifliği, bu yaş grubunda en sık görülen miyozit spesifik antikordur.Cevap
- Bpapülleri ve heliotrop döküntü, hastalık için patognomonik sayılabilecek tanısal deri bulgularıdır.
- CLaboratuvar incelemelerinde kreatin kinaz (), aldolaz, ve gibi kas enzimlerinde belirgin yükselme saptanması beklenir.
- DHastalığın kronik sürecinde deri ve yumuşak dokularda kalsinozis gelişimi, ciddi fonksiyonel kısıtlılığa yol açabilen önemli bir komplikasyondur.
- ETanı için yapılan kas biyopsisinde tipik olarak perifasiküler atrofi ve perivasküler inflamatuar infiltratlar izlenir.
Cevap
Anti-Jo1 antikor pozitifliğinin bu yaş grubunda en sık görülen miyozit spesifik antikor olduğu ifadesi yanlıştır.
Doğru yanıt olan seçenek yanlıştır çünkü antikoru juvenil dermatomiyozitte (JDM) oldukça nadir görülür (oranı 'ten azdır). Bu antikor daha çok yetişkinlerdeki antisentez sendromu ile ilişkilidir. JDM hastalarında en sık saptanan miyozit spesifik antikorlar anti- (anti--gama) ve anti- (anti-)'dir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Juvenil Dermatomiyozitte antikor profili ve tanı kriterleri
Tahmini Süre:2m 0s