yaşında kadın hasta, yıldır ellerinde soğukta soluklaşma ve parmak uçlarında sertleşme şikayetleri ile takip edilmektedir. Fizik muayenesinde sklerodaktili ve yüzde telanjiektaziler saptanıyor. Son aydır giderek artan efor dispnesi tanımlayan hastanın solunum fonksiyon testlerinde oranı ve değerleri normal sınırlarda, ancak (karbonmonoksit difüzyon kapasitesi) beklenenin 'i olarak (belirgin düşük) saptanıyor. Bu hastada klinik tabloyu açıklayan en olası tanı ve ilişkili otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Pulmoner arteriyel hipertansiyon - Anti-sentromer antikorCevap
- Bİnterstisyel akciğer hastalığı - Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)
- CSkleroderma renal krizi - Anti-RNA polimeraz III
- DDermatomiyozit - Anti-Mi-2 antikor
- EAntisentez sendromu - Anti-Jo-1 antikor
Cevap
Pulmoner arteriyel hipertansiyon ve ilişkili olan anti-sentromer antikor pozitifliği
Hastada sklerodaktili ve telanjiektazi gibi bulgular limited sistemik sklerozu (lSSc) düşündürmektedir. Solunum fonksiyon testlerinde 'nin normal olup 'nun belirgin düşük saptanması, parankimal bir tutulumdan ziyade pulmoner vasküler yatağın etkilendiğini (PAH) gösterir. Limited SSc formunda PAH gelişimi ile en güçlü ilişkili otoantikor anti-sentromer antikordur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Limited sistemik sklerozda (CREST sendromu) görülen izole DLCO düşüklüğü, pulmoner arteriyel hipertansiyonun erken göstergesidir ve sıklıkla anti-sentromer antikor pozitifliği ile birliktedir.
Daha Fazla Pratik
Sistemik sklerozda renal kriz gelişimi için en önemli risk faktörü olan yüksek doz kortikosteroid kullanımını ve tedavide ACE inhibitörlerinin yerini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 15s