Examkin

Soru

Zorluk: KolaySkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

On iki yaşında bir kız çocuk; ellerinde soğukla tetiklenen morarma (Raynaud fenomeni), parmaklarda şişlik ve eklem ağrısı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmak derisinde gerginlik (sklerodaktili) ve artrit saptanıyor. Klinik olarak Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH) ön tanısı konulan bu hastada, tanıyı doğrulamak için saptanması beklenen spesifik otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-U1RNP (Ribonükleoprotein)Cevap
  2. B
    Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)
  3. C
    Anti-sentromer
  4. D
    Anti-dsDNA
  5. E
    Anti-Jo-1

Cevap

Miks Bağ Dokusu Hastalığı tanısını en güçlü şekilde destekleyen antikor Anti-U1RNP'dir.
Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH), klinik olarak SLE, sistemik skleroz ve polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü bir tablodur. Bu hastalığın serolojik imzası ve tanı kriterlerinin merkezinde yer alan antikor Anti-U1RNP'dir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını analiz et
Raynaud fenomeni, sklerodaktili ve artrit varlığı; SLE, skleroderma ve miyozit özelliklerinin örtüştüğünü gösterir.
MBDH, birden fazla bağ dokusu hastalığının klinik özelliklerini taşıyan bir 'overlap' sendromudur.
2
Klinik tabloya uygun spesifik laboratuvar testini belirle
MBDH tanısı için olmazsa olmaz kriter yüksek titreli Anti-U1RNP pozitifliğidir.
Tanı kriterleri (Sharp veya Kasukawa kriterleri) bu antikorun varlığını şart koşar.

Anahtar Kavram

MBDH Tanısal Belirteci

İpuçları

1
Bu hastalıkta SLE, skleroderma ve miyozit bulguları iç içe geçer.
2
Tanı için mutlaka pozitif bulunması gereken antikor bir ribonükleoproteindir.

Daha Fazla Pratik

Sistemik sklerozda (Skleroderma) akciğer tutulumu riskini artıran antikoru tekrar edin.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Skleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru