On üç yaşında bir kız çocuk; ellerinde ve yüzünde başlayan, son bir ayda gövdesine ve kollarının üst kısmına hızla yayılan deri sertleşmesi, belirgin halsizlik ve şiddetli baş ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg (yaşa göre >99. persantil) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin g/dL, periferik yaymada şistositler, indirekt bilirubin yüksekliği ve serum kreatinin düzeyinde belirgin artış saptanıyor. Bu klinik tabloda, hızlı ilerleyen deri tutulumu ve renal kriz gelişimi ile en spesifik ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-RNA polimeraz IIICevap
- BAnti-Scl-70 (Topoisomeraz I)
- CAnti-sentromer
- DAnti-U1RNP
- EAnti-dsDNA
Cevap
Anti-RNA polimeraz III antikoru, diffüz kutanöz sistemik sklerozda hızlı seyreden deri kalınlaşması ve en korkulan komplikasyonlardan biri olan skleroderma renal krizi ile en spesifik ilişkisi olan otoantikor seçeneğidir.
Vakada tanımlanan klinik tablo (hızlı deri sertleşmesi, malign hipertansiyon ve mikroanjiyopatik hemolitik anemi) tipik bir skleroderma renal krizidir. Anti-RNA polimeraz III antikoru, diffüz sistemik sklerozu olan hastalarda hem deri tutulumunun hızla yayılacağını öngörür hem de renal kriz gelişme riskinin en yüksek olduğu grubu belirler.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Skleroderma Renal Krizi (SRK) ve Anti-RNA Polimeraz III İlişkisi
Tahmini Süre:2m 0s