Examkin

Soru

Zorluk: KolaySjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

3232 yaşında kadın hasta; ellerde yaygın şişlik (puffy hands), soğukta parmaklarda belirginleşen renk değişikliği ve eklem ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sklerodaktili ve jeneralize lenfadenopati saptanıyor. Sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroz ve polimiyozit klinik özelliklerinin birlikteliği saptanan hastada, Karma Bağ Dokusu Hastalığı (KBDH) tanısını doğrulamada en spesifik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-U1RNPU1 RNP antikor pozitifliğiCevap
  2. B
    Anti-dsDNAdsDNA antikor pozitifliği
  3. C
    Anti-SmSm antikor pozitifliği
  4. D
    Anti-Scl−70Scl-70 antikor pozitifliği
  5. E
    Anti-Jo−1Jo-1 antikor pozitifliği

Cevap

Anti-U1RNPU1 RNP antikor pozitifliği
Doğru seçenek olan Anti-U1RNPU1 RNP antikor pozitifliği, Karma Bağ Dokusu Hastalığı (KBDH) tanısı için hem zorunlu bir kriterdir hem de hastalığın en spesifik laboratuvar bulgusudur. KBDH; SLE, sistemik skleroz ve polimiyozit klinik özelliklerinin 'overlap' (örtüşme) gösterdiği bir tablo olup, bu antikorun yüksek titrede pozitifliği ile karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını (ellerde şişlik, Raynaud, artralji, lenfadenopati) ve çoklu bağ dokusu hastalığı özelliklerini analiz et.
Hastada SLE, sistemik skleroz ve miyozit özelliklerinin bir arada bulunması (overlap), öncelikle Karma Bağ Dokusu Hastalığı'nı (KBDH) düşündürür.
KBDH, bu üç hastalığın klinik özelliklerini içeren ve tipik olarak 'puffy hand' görünümü ile seyreden bir tablodur.
2
KBDH tanısı için gerekli olan karakteristik serolojik parametreyi belirle.
KBDH tanısının konulabilmesi için yüksek titrede Anti-U1RNPU1 RNP antikoru pozitifliği şarttır.
Anti-U1RNPU1 RNP, Sharp sendromu olarak da bilinen KBDH'nin serolojik belirtecidir ve tanı kriterlerinin merkezinde yer alır.

Anahtar Kavram

Karma Bağ Dokusu Hastalığı (KBDH) tanısında yüksek titrede Anti-U1RNPU1 RNP antikorunun zorunlu ve spesifik bir kriter olması.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru