Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

4545 yaşında kadın hasta, yaklaşık 22 yıldır devam eden gözlerde kuruluk ve ağızda yanma şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerde Schirmer testi pozitif, ANAANA 1:6401:640 (benekli patern), Anti-Ro ve Anti-La antikorları pozitif bulunuyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta palpabl purpurik döküntüler saptanıyor. Bu hastada saptanan vaskülit tablosundan sorumlu olan ve aynı zamanda lenfoma gelişimi için artmış riski gösteren laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. KriyoglobulinemiCevap
  2. B
    Anti-dsDNA pozitifliği
  3. C
    C-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği
  4. D
    Anti-CCP pozitifliği
  5. E
    Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) pozitifliği

Cevap

Kriyoglobulinemi; Sjögren sendromunda vaskülit gelişiminden sorumlu olan ve lenfoma riskini artıran temel laboratuvar bulgusudur.
Sjögren sendromunda palpabl purpura ile karakterize vaskülit tabloları çoğunlukla kriyoglobulinemi ile ilişkilidir. Kriyoglobulinemi, düşük kompleman düzeyleri ve parotis büyümesi ile birlikte lenfoma gelişimi için en yüksek prediktif değere sahip olan bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Göz ve ağız kuruluğu (sicca semptomları) ve Anti-Ro/La pozitifliği ile hastaya Primer Sjögren Sendromu tanısı konur.
Tanısal kriterler (semptomlar + otoantikorlar) Sjögren sendromunu desteklemektedir.
2
Ekstraglandüler bulguyu analiz et.
Alt ekstremitelerdeki palpabl purpura, küçük damar vaskülitine (lökositoklastik vaskülit) işaret eder.
Sjögren sendromunda vaskülit en sık görülen ekstraglandüler tutulumlardan biridir.
3
Vaskülit ve lenfoma ilişkisini kur.
Sjögren sendromunda kriyoglobulinemi, purpura ve kompleman düşüklüğü (C4) varlığı, B-hücreli lenfoma gelişimi için en güçlü risk faktörleridir.
Kriyoglobulinler, monoklonal B-hücre proliferasyonunun bir göstergesi olabilir.

Anahtar Kavram

Sjögren sendromunda kriyoglobulinemi varlığı hem vaskülit (purpura) kliniğinden sorumludur hem de lenfoma riskini anlamlı düzeyde artırır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla