Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

4747 yaşında kadın hasta, yaklaşık 1818 aydır devam eden ağızda kuruluk, çiğneme güçlüğü ve gözlerde batma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan muayenesinde Schirmer testi her iki gözde 4mm/5dk4 mm/5 dk (pozitif) bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde ANAANA, Anti−Ro(SS−A)Anti-Ro (SS-A) ve Anti−La(SS−B)Anti-La (SS-B) antikorları negatif saptanıyor. Bu hastada Sjögren sendromu tanısını kesinleştirmek için yapılan minör tükürük bezi biyopsisinde görülmesi beklenen tanısal bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Her 4mm24 mm^2’lik doku kesitinde en az 5050 lenfositten oluşan bir veya daha fazla odak (focus) saptanmasıCevap
  2. B
    Sistemik lupus eritematozusta (SLE) görülen perivasküler alanda yoğun immün kompleks birikimi ve nekroz
  3. C
    Sistemik sklerozda (skleroderma) izlenen asiner yapılarda yaygın atrofi ve interstisyel fibrozis
  4. D
    Romatoid artritte (RA) görülen sinoviyal doku hiperplazisi ve yaygın granülosit infiltrasyonu
  5. E
    Sarkoidoz tanısı için karakteristik olan kazeifiye olmayan epiteliyoid hücreli granülom yapılarının varlığı

Cevap

Minör tükürük bezi biyopsisinde her 4mm24 mm^2’lik alanda en az 5050 lenfositten oluşan odakların (focus score ≥1\geq 1) görülmesi Sjögren sendromu tanısını kesinleştirir.
Sjögren sendromu tanısında histopatolojik inceleme (minör tükürük bezi biyopsisi), odak skoru (focus score) üzerinden değerlendirilir. Bir odağın varlığı, 4mm24 mm^2’lik glandüler doku alanında en az 5050 lenfositten oluşan bir kümenin görülmesi olarak tanımlanır. Bu skorun 11 ve üzerinde olması, serolojik bulgular negatif olsa dahi tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Hastada objektif sicca bulguları (kuruluk semptomları ve pozitif Schirmer testi) mevcut ancak seroloji (Anti−RoAnti-Ro, Anti−LaAnti-La) negatif.
Sjögren sendromu tanısı için klinik bulguların yanı sıra ya serolojik pozitiflik ya da histopatolojik kanıt gereklidir.
2
Tanı kriterlerini hatırla.
ACR/EULARACR/EULAR kriterlerine göre seronegatif hastalarda biyopsi şarttır.
Seronegatif Sjögren olguları mevcuttur ve bu hastalarda biyopsi tanıyı doğrular.
3
Histopatolojik kriteri belirle.
Odak skoru (focus score) ≥1\geq 1 olmalıdır.
Bu skor, 4mm24 mm^2’lik bez dokusunda 5050 ve daha fazla lenfosit içeren agregatların varlığına dayanır.

Anahtar Kavram

Sjögren Sendromu Tanı Kriterleri ve Odak Skoru (Focus Score)
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru