Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyelodisplastik Sendromlar

7474 yaşında erkek hasta, son 44 aydır giderek artan yorgunluk ve efor dispnesi şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde şu bulgular saptanıyor:

ParametreDeğer
Hemoglobin8.5 g/dL8.5\text{ g/dL}
MCV108 fL108\text{ fL}
Lökosit3.200/mm33.200/\text{mm}^3
Trombosit95.000/mm395.000/\text{mm}^3

Periferik yayma incelemesinde nötrofillerde hiposegmentasyon (Pseudo-Pelger-Huet anomalisi) izlenirken, %3\%3 oranında blast saptanıyor. Kemik iliği aspirasyon yaymalarında %7\%7 oranında blast izleniyor ve Auer cisimciği saptanmıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, WHO (Dünya Sağlık Örgütü) sınıflamasına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    MDS, düşük riskli (MDS with low blasts)
  2. MDS, artmış blastlı-1 (MDS with excess blasts-1)Cevap
  3. C
    MDS, artmış blastlı-2 (MDS with excess blasts-2)
  4. D
    Akut miyeloid lösemi (AML)
  5. E
    Kronik miyelomonositik lösemi (KMML)

Cevap

MDS, artmış blastlı-1 (MDS with excess blasts-1)
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre, MDS-EB1 tanısı için kemik iliğinde %5−9\%5-9 arası blast veya periferik kanda %2−4\%2-4 arası blast bulunması gerekmektedir. Hastada saptanan %7\%7 kemik iliği ve %3\%3 periferik blast değerleri bu tanımı tam olarak karşılamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Hemogram ve periferik yayma bulgularını analiz et
Hastada makrositer anemi (MCV108 fLMCV 108\text{ fL}), lökopeni ve trombositopeni (pansitopeni) mevcuttur. Periferik yaymada displazi bulgusu olan Pseudo-Pelger-Huet anomalisi saptanmıştır.
MDS tanısı için pansitopeni ve displastik değişiklikler temel klinik ipuçlarıdır.
2
Blast oranlarını WHO kriterlerine göre değerlendir
Periferik kanda %3\%3, kemik iliğinde %7\%7 blast saptanmıştır.
WHO sınıflamasında MDS alt tiplerini belirleyen en önemli kriter blast yüzdeleridir.
3
Auer cisimciği varlığını kontrol et
Auer cisimciği izlenmemektedir.
Auer cisimciği varlığı, blast oranı kaç olursa olsun (lösemi sınırının altındaysa) vakayı direkt MDS-EB2 kategorisine sokar.
4
Tanıyı netleştir
MDS, artmış blastlı-1 (MDS-EB1).
Kemik iliği blast oranı %5−9\%5-9 aralığında veya periferik kan blast oranı %2−4\%2-4 aralığında olan vakalar MDS-EB1 olarak sınıflandırılır.

Anahtar Kavram

MDS WHO Sınıflaması Blast Eşikleri

Daha Fazla Pratik

MDS'de 5q delesyonu ile giden ve trombositozun eşlik edebildiği özel alt tipi (5q- sendromu) inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyelodisplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru