7 yaşında kız hasta, son 2 aydır yerinden kalkarken zorlanma ve kollarını yukarı kaldırırk… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$7$ yaşında kız hasta, son $2$ aydır yerinden kalkarken zorlanma ve kollarını yukarı kaldırırken çabuk yorulma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde heliotrop döküntü ve Gottron papülleri saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz ( $CK$ ), laktat dehidrogenaz ( $LDH$ ) ve aldolaz düzeyleri yüksek bulunuyor. Bu hastada Juvenil Dermatomiyozit ( $JDM$ ) tanısı ve klinik seyri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Kas biyopsisinde saptanan perifasiküler atrofi, vaskülopatiyi yansıtan karakteristik bir bulgudur.Cevap
B
Bohan ve Peter kriterlerine göre kesin tanı konulabilmesi için elektromiyografi ( $EMG$ ) bulgularının pozitif olması zorunludur.
C
Sistemik Lupus Eritematozus ( $SLE$ )'tan farklı olarak, $JDM$ hastalarında fotosensitivite beklenen bir klinik bulgu değildir.
D
Serum $ANA$ pozitifliği, Bohan ve Peter tarafından tanımlanan beş ana tanı kriterinden biridir.
E
Çocukluk çağında görülen dermatomiyozit olgularında, erişkinlere benzer şekilde tanı anında iç organ maligniteleri açısından yoğun tarama yapılması gereklidir.

Cevap

Kas biyopsisinde saptanan perifasiküler atrofi, vaskülopatiyi yansıtan karakteristik bir bulgudur.

Juvenil Dermatomiyozit (

JDM

) patogenezinde kompleman aracılı vaskülopati temel mekanizmadır. Bu vaskülopati sonucu oluşan iskemi, kas liflerinde özellikle fasikül çevresinde atrofiye (perifasiküler atrofi) yol açar. Bu bulgu

JDM

için oldukça karakteristiktir ve diğer inflamatuar miyopatilerden ayırt edicidir.

Adım Adım Çözüm

Klinik bulguların değerlendirilmesi

Proksimal kas güçsüzlüğü, Heliotrop döküntü, Gottron papülleri ve artmış kas enzimleri Juvenil Dermatomiyozit (

JDM

) ile uyumludur.

Tanısal yaklaşımın ilk basamağı klinik ve laboratuvar bulguları birleştirmektir.

Bohan ve Peter kriterlerinin uygulanması

Döküntüye eşlik eden proksimal güçsüzlük ve enzim yüksekliği, kesin (

definite

) tanı için yeterli kriter sayısına (döküntü + 3/4 kriter) yaklaşmaktadır.

Kesin tanı için biyopsi veya EMG gibi ileri tetkiklerin gerekip gerekmediğini belirlemek.

Histopatolojik ve prognostik özelliklerin analizi

Kas biyopsisindeki perifasiküler atrofinin

JDM

'ye özgü bir patolojik marker olduğu saptanır.

Hastalığın patogenezindeki vaskülopatik süreci doğrulamak.

Anahtar Kavram

Juvenil Dermatomiyozit'te Perifasiküler Atrofi ve Tanı Kriterleri

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru