Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Yaklaşık bir yıldır gözlerde kumlanma hissi ve ağız kuruluğu şikayetleri olan 5252 yaşında kadın hastanın fizik muayenesinde bilateral parotis bezlerinde ağrısız büyüme saptanmıştır. Yapılan ilk laboratuvar tetkiklerinde AntiRoAnti-Ro (SSASS-A) ve AntiLaAnti-La (SSBSS-B) antikorları negatif bulunan bu hastada, 20162016 ACR/EULARACR/EULAR kriterlerine göre Sjögren sendromu tanısını kesinleştirmek için atılması gereken en uygun bir sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Schirmer testi
  2. Dudak (minör tükürük bezi) biyopsisiCevap
  3. C
    AntiU1Anti-U1 RNPRNP antikor düzeyi bakılması
  4. D
    Tükürük bezi sintigrafisi
  5. E
    Rose Bengal boyama testi

Cevap

Dudak (minör tükürük bezi) biyopsisi
Sjögren sendromu tanısında güncel 20162016 ACR/EULARACR/EULAR kriterleri kullanılmaktadır. Bu sisteme göre AntiRoAnti-Ro pozitifliği ve dudak biyopsisinde pozitif odak skoru (1\geq 1) her biri 33 puan değerindedir. Schirmer testi, oküler boyama skoru ve uyarılmamış tükürük akış hızı ise her biri 11 puan değerindedir. Toplamda 44 puan alan hastalar tanı alır. Hastanın AntiRoAnti-Ro antikoru negatif olduğu için, biyopsi yapılmadan diğer tüm testler pozitif çıksa bile (1+1+1=31+1+1=3 puan) tanı eşiğine ulaşılamaz. Bu nedenle tanıyı kesinleştirmek için dudak biyopsisi en uygun adımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Göz ve ağız kuruluğu (sicca semptomları) ile parotis büyümesi Primer Sjögren sendromunu düşündürür.
Hastanın klinik tablosu Sjögren sendromu için tipiktir.
2
Laboratuvar bulgularının analizi
AntiRoAnti-Ro ve AntiLaAnti-La antikorları negatif saptanmıştır.
Sjögren hastalarının bir kısmında antikorlar negatif olabilir (seronegatif Sjögren).
3
20162016 ACR/EULARACR/EULAR kriterlerine göre puanlama planı
Tanı için en az 44 puan toplanmalıdır. AntiRoAnti-Ro pozitifliği 33 puan, biyopsi (odak skoru 1\geq 1) 33 puan değerindedir.
AntiRoAnti-Ro negatifse, 44 puan barajını aşabilmek için biyopsi sonucuna ihtiyaç duyulur (diğer testlerin toplamı en fazla 33 puan eder).

Anahtar Kavram

Sjögren sendromu tanısında seronegatif hastalarda dudak biyopsisinin altın standart ve en yüksek puanlı kriter olması.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla